Болезнь стилла у взрослых

Болезнь Стилла

Болезнь Стилла

Болезнь стилла у взрослых

Болезнь Стилла была описана еще в 1897 году британским врачом Джорджем Стиллом. Долгое время она считалась тяжелой формой ювенильной формы ревматоидного артрита. Лишь в 1971 году Эриком Байуотерсом были опубликованы многочисленные наблюдения этого заболевания у взрослых пациентов. Согласно статистике, которую приводит современная мировая ревматология. распространенность болезни Стилла в последнее время составляет примерно 1 человек на 100 тыс. населения. Лица женского и мужского пола одинаково подвержены заболеваемости. Наибольшее число случаев болезни Стилла приходится на детей в возрасте до 16 лет.

Из-за отсутствия специфических симптомов заболевания, пациентам с болезнью Стилла зачастую, несмотря на отрицательные результаты бактериологических посевов крови, ставят диагноз «сепсис », по поводу которого они проходят неоднократные курсы антибиотикотерапии. Отмечено, что около 5% случаев болезни Стилла первоначально трактуются врачами как «лихорадка неясного генеза ».

Причины возникновения болезни Стилла

Многочисленные исследования в области этиологии болезни Стилла так и не дали ответа на вопрос о ее причинах. Внезапное начало, высокая лихорадка, лимфоаденопатия и лейкоцитоз крови указывают на инфекционный характер заболевания. Однако единый возбудитель пока не выявлен. В отдельных случаях болезни Стилла у пациентов был выявлен вирус краснухи. в других — цитомегаловирус. Наблюдались случаи заболевания ассоциированные с вирусом парагриппа. вирусом Эпштейна-Барра. микоплазмой. эшерихиями .

Нельзя исключить наличие наследственной предрасположенности к развитию болезни Стилла. Но окончательные результаты, подтверждающие связь заболевания с локусами HLA, пока не получены. Иммунологическая теория, относящая болезнь Стилла к аутоиммунным заболеваниям, подтверждается лишь в некоторых случаях, когда у больных обнаруживаются ЦИК, обуславливающие развитие аллергического васкулита .

Симптомы болезни Стилла

Лихорадка при болезни Стилла отличается подъемом температуры до высоких цифр (39°С и выше). В отличие от большинства инфекционных заболеваний она не является постоянной. Наиболее характерен одноразовый подъем температуры в течение суток, обычно в вечернее время. Реже наблюдаются 2 температурных пика за сутки. У большинства больных температура между пиками снижается до нормальных цифр, что сопровождается значительным улучшением общего состояния. Примерно у 20% пациентов с болезнью Стилла нормализации температуры тела не происходит.

Высыпания при болезни Стилла, как правило, возникают на высоте подъема температуры тела и носят приходящий характер: то исчезают, то появляются вновь. Элементы сыпи представлены в основном плоскими розовыми пятнами (макулами) или папулами, расположенными в проксимальных отделах конечностей и на туловище, реже — на лице. В 30% случаев болезни Стилла высыпания возвышаются над общей поверхностью кожного покрова и возникают в местах травмирования или сдавления кожи (феномен Кебнера). Иногда они сопровождаются зудом. Розовый цвет сыпи, ее периодическое исчезновение и отсутствие субъективных ощущений часто делают высыпания незаметными для пациентов. В некоторых случаях для выявлении сыпи врачу приходится осматривать пациента сразу после теплого душа или прибегать к тепловому воздействию на кожу, например, путем наложения теплых салфеток. Встречаются атипичные кожные проявления болезни Стилла: петехиальные кровоизлияния, узловатая эритема. алопеция .

Суставной синдром. Артралгии. наряду с миалгиями, в начале болезни Стилла относят к общим проявлениям заболевания, обусловленным высоким подъемом температуры. На начальном этапе артрит может поражать лишь один сустав. Затем поражение принимает характер полиартрита с вовлечением голеностопных, коленных, лучезапястных, локтевых, тазобедренных, височно-челюстных, межфаланговых, плюсне-фаланговых суставов. Наиболее типичным для болезни Стилла является развитие артрита межфаланговых дистальных суставов кисти. Эта особенность позволяет дифференцировать заболевание от ревматоидного артрита, ревматической лихорадки. системной красной волчанки. для которых не характерно поражение этих суставов в молодом возрасте.

Поражение лимфоретикулярных органов включает гепатоспленомегалию и лимфаденопатию. Лимфаденит наблюдается у 65% заболевших болезнью Стилла. В половине случаев заболевания наблюдается увеличение шейных лимфоузлов. Увеличенные лимфоузлы при болезни Стилла сохраняют свою подвижность, имеют умеренно плотную консистенцию. Выраженное уплотнение лимфатического узла, его изолированное увеличение или спаянность с окружающими тканями должны настораживать в онкологическом плане. В атипичных случаях лимфаденит может принимать некротический характер.

Боль в горле беспокоит 70% пациентов с болезнью Стилла и проявляется обычно в начале заболевания. Она характеризуется выраженным жжением в горле и носит постоянный характер.

Сердечно-легочные проявления болезни Стилла наиболее часто носят характер серозита: плеврита и/или перикардита. В 20% случаев наблюдается асептический пневмонит, зачастую протекающий с симптомами двусторонней пневмонии (кашель, одышка, высокая температура), которые не проходят на фоне интенсивной антибиотикотерапии. К более редким поражениям, встречающимся при болезни Стилла, относятся: миокардит. тампонада сердца. появление клапанных вегетаций с клинической картиной инфекционного эндокардита. респираторный дистресс-синдром .

Диагностика болезни Стилла

Отсутствие специфических диагностических признаков болезни Стилла делают ее диагностику затруднительной для ревматолога. требующей определенного периода наблюдения пациента и часто основанной на исключении других заболеваний. В клиническом анализе крови отмечается выраженный лейкоцитоз и ускоренное СОЭ. У подавляющего большинства пациентов с болезнью Стилла СОЭ выше 50 мм/ч. В биохимическом анализе крови выявляется повышенный уровень белков, характерных для острой воспалительной фазы: СРБ. ферритина. сывороточного амилоида А. При этом, не смотря на типичные для болезни Стилла клинические признаки выраженного системного воспаления, в крови не обнаруживаются ревматоидный и антинуклеарный фактор. а бакпосев крови на стерильность дает отрицательный результат. Биохимические пробы печени показывают увеличение активности ее ферментов.

Рентгенологическое исследование суставов выявляет выпот в полости сустава, отечность мягких тканей, реже — остеопороз образующих сустав костей. У пациентов с хронической формой болезни Стилла типичным является наличие анкилозов в суставах запястья. При проведении пункции суставов получают асептическую синовиальную жидкость с воспалительными изменениями.

Лечение болезни Стилла

В остром периоде для 25% пациентов достаточно назначения препаратов из группы нестероидных противовоспалительных. Их прием в зависимости от клиники болезни Стилла занимает от 1 до 3 месяцев. Изменения со стороны сердца и легких являются показанием к глюкокортикостероидной терапии препаратами преднизолона или дексаметазона. Однако эти препараты не всегда оказывают достаточный эффект. При хроническом течении болезни Стилла для уменьшения дозы кортикостероидов может применяться метотрексат. Препаратом резерва для пациентов с тяжелыми формами заболевания может являться циклофосфамид. В отдельных, резистентных к традиционному лечению случаях болезни Стилла, возможно применение инфликсимаба и этанерцепта.

Прогноз болезни Стилла

Исходом болезни Стилла может быть спонтанное выздоровление, переход в рецидивирующую или хроническую форму. Выздоровление наступает у 1/3 больных, обычно в течение 6-9 месяцев от начала заболевания. Рецидивирующее течение болезни Стилла у 2/3 пациентов характеризуется возникновением лишь одной атаки (обострения) заболевания, которая может случиться в период от 10 мес до 10 лет. У незначительной части пациентов наблюдается циклическое рецидивирующее течение заболевания с повторными атаками. Наиболее тяжелой является хроническая форма болезни Стилла, протекающая с выраженным полиартритом, приводящим к ограничению движений в суставах. Причем, ранее появление симптомов артрита является неблагоприятным прогностическим признаком.

Среди взрослых пациентов с болезнью Стилла пятилетняя выживаемость сравнима с таковой при СКВ и составляет 90-95%. Больные могут погибнуть от вторичной инфекции, амилоидоза. печеночной недостаточности, нарушений свертывания, сердечной недостаточности. туберкулеза легких, респираторного дистресс-синдрома.

Болезнь Стилла — лечение в Москве

Болезнь Стилла

Болезнь стилла у взрослых

Болезнь Стилла — системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, которое проявляется макулопапулезной транзиторной сыпью, высокой температурой, полиартралгией, миалгиями и серонегативным артритом. Болезнь выявляется у людей определенного возраста – пик заболевания наблюдается в возрасте от 15 до 25 лет и от 36 до 46 лет.

Оставьте заявку и в течение нескольких минут мы подберем Вам хорошего специалиста и поможем записаться к нему на прием.

Общие сведения

Впервые симптомокомплекс, включающий сыпь, лихорадку и артралгии, упоминается в журнале Lancet 1896 года издания.

Подробное описание болезни относится к 1897 г. и принадлежит George Frederick Still. Автор, основываясь на клиническом опыте, описал хронический артрит у 22 детей (19 детей лечил автор). G.F. Still описал системное начало артрита и особенности возникающего у детей поражения суставов, отметил отсутствие деформации суставов и другие особенности течения заболевания, которое он посчитал системным вариантом ювенильного ревматоидного артрита (многие авторы до сих пор считают данную болезнь формой ювенильного артрита).

Сам термин «болезнь Стилла» впервые использовал на Геберденовских чтениях в 1966 г. E.Bywaters, предложивший считать заболевание самостоятельной нозологической единицей.

Характерную для заболевания сыпь, которую впоследствии назвали «ревматоидной сыпью» или «сыпью Стилла», в 1933 г. описал M.E. Boldero, обнаруживший на разгибательных поверхностях преходящие эритематозные высыпания.

Профессор F. Langmead в комментариях к данному описанию отметил, что обнаруженная сыпь связана с приступами лихорадки.

В дальнейшем I.S. Isdale и E.G. Bywaters установили, что выявленную экзантему сопровождают и другие симптомы заболевания — увеличение СОЭ, лейкоцитоз, интермиттирующая лихорадка, лимфаденопатия и спленомегалия.

Возрастной критерий болезни подверг сомнению O. Moltke – в опубликованной в 1933 г. статье «Болезнь Стилла у взрослых» автором описывается 4 мужчин от 15 до 28 лет, симптомы заболевания которых соответствуют симптомам болезни Стилла. O. Moltke распространил возрастной критерий заболевания до 35 лет.

В 40-х годах XX века описания клинической картины болезни Стилла у взрослых появились во французской и английской медицинской литературе.

Подробное описание болезни Стилла у взрослых было сделано в 1971 г. E.Bywaters. Основанием описания послужили две большие серии наблюдений, которые провели E.G. Bywaters и J.S. Bujak. Случаи заболевания у взрослых описаны также G.A. Bannatyne и A. Chauffard.

В 1976 г. ТА. Medsger и WC. Christy были описаны случаи анкилоза, которые выявляются при болезни Стилла у взрослых (анкилоз в сочетании со специфической сыпью и пароксизмами лихорадки относится к основополагающей триаде, позволяющей диагностировать заболевание у лиц данной возрастной категории).

Основную часть больных составляют дети до 16 лет, но наблюдаются случаи, когда болезнь проявляется в 18 — 35 лет.

У взрослых болезнь наблюдается приблизительно в 0,16–1,5 случаев на 100 тыс. населения. Среди больных 48% составляют лица мужского пола и 52 % — лица женского пола.

Выраженное расовое различие в распространении данной патологии не обнаружено, однако несколько чаще заболевание встречается у представителей европеоидной расы.

Число описаний групп пациентов постепенно увеличивается, но поскольку эта патология выявляется редко, надежные эпидемиологические данные отсутствуют.

Приблизительно в 0,5 — 9% случаев первичный диагноз «лихорадка неясного генеза» является болезнью Стилла.

Причины развития

Несмотря на длительное изучение болезни Стилла, этиология заболевания на сегодняшний день окончательно не выяснена. Внезапное начало заболевания, сопровождающееся высокой температурой, лейкоцитозом и лимфаденопатией, свидетельствуют об инфекционном характере болезни, но инфекционный агент заболевания не установлен.

Согласно инфекционной теории возникновение болезни Стилла связано с реакцией организма на инфицирование вирусами или бактериальными микроорганизмами.

Выявлены отдельные случаи заболевания, ассоциированные с вирусом:

  • краснухи;
  • цитомегаловируса;
  • парагриппа;
  • вируса Эпштейна-Барра.

Иногда заболевание связано с наличием бактерий (микоплазмы, эшерихии).

Поскольку у больных обнаружен антиген HLA В35, существует гипотеза о генетическом характере болезни Стилла, но окончательные данные о связи болезни с локусами HLA отсутствуют.

Гипотеза об аутоиммунном характере болезни Стилла тоже полностью не подтверждается — обуславливающие развитие аллергического васкулита ЦИК (циркулирующие иммунные комплексы) выявляются только у некоторых больных.

Механизм развития болезни Стилла изучен далеко не полностью, но установлено, что у взрослых заболевание связано с преобладанием ответа T-лимфоцитов Th-1, отвечающих за развитие клеточного иммунного ответа и активизацию Т-киллеров, над активизирующими В-лимфоциты и продуцирующими интерлейкины 4, 5 и 13 T-лимфоцитами Th-2.

Повышенное количество Тh-1 вызывает усиленный синтез провоспалительных цитокинов, в число которых входит ФНО (фактор некроза опухоли-альфа).

ФНО стимулирует выработку действующего на центры терморегуляции в гипоталамусе интерлейкина-1, что приводит к изменению терморегуляции и вызывает повышение температуры тела.

Интерлейкин-1 также активирует кроветворение и продукцию белков острой фазы (продуцируются при травме или инфицировании) в печени, провоцируя разрастание эндотелия.

Под влиянием ФНО также усиленно вырабатывается интерлейкин-6, который вызывает активацию остеокластов — гигантских многоядерных клеток, разрушающих коллаген и удаляющих костную ткань путем растворения их минеральной составляющей.

Основой клинической картины болезни Стилла является триада симптомов — ежедневная лихорадка, артралгия или артрит и характерная сыпь Стилла.

На начальном этапе заболевания артрит может отсутствовать, протекать как моноартрит или олигоартрит (поражается один-два сустава), либо быстро купироваться. В процессе развития заболевания в патологический процесс вовлекаются голеностопные, коленные, тазобедренные, лучезапястные, локтевые, височно-челюстные, межфаланговые и плюсне-фаланговые суставы.

Характерным отличием болезни Стилла является артрит межфаланговых дистальных суставов кисти (эти суставы обычно не поражаются при ревматоидном артрите, ревматической лихорадке и системной красной волчанке у лиц молодого возраста). Артралгия наблюдается практически у 100 % пациентов.

К основным клиническим проявлениям болезни Стилла относится возникающая на высоте подъема температуры сыпь, отличающаяся приходящим характером и выявляющаяся у 86,9 % больных. В большинстве случаев плоские розовые пятна или папулы располагаются на туловище и в проксимальных отделах конечностей, а лицо поражается редко.

У 30 % больных возвышающиеся над кожей высыпания локализуются в местах сдавления кожи или в области травм. В отдельных случаях сыпь сопровождается зудом. Благодаря розовому оттенку высыпаний и их периодическому исчезновению сыпь нередко остается незаметной для больных. Возможны атипичные поражения кожи — узловатая эритема, феномен Рейно, петехиальные кровоизлияния, алопеция (у 15 % пациентов).

Лихорадка при болезни Стилла носит пиковый характер. Температура поднимается до 39°С и выше в вечернее время (иногда в сутки наблюдаются 2 температурных пика). Между пиками в большинстве случаев температура снижается до нормы (у 20 % больных нормализация температуры не наблюдается).

Болезнь Стилла у детей и взрослых отличается острым началом и сопровождается разнообразными клиническими проявлениями.

К проявлениям болезни Стилла также относятся:

  • Лимфаденопатия (увеличение лимфатических узлов), которая наблюдается у 64,3 % больных. Увеличенные лимфоузлы отличаются относительно плотной консистенцией и сохраняют подвижность. В отдельных случаях лимфаденит отличается некротическим характером.
  • Гепатомегалия, которая может сопровождаться печеночной дисфункцией. Наблюдается у 40 % пациентов. В 70% случаев присутствуют нарушения уровня активности печеночных ферментов.
  • Спленомегалия, выявляющаяся у 42 % больных.
  • Боль в горле, которая на начальном этапе присутствует у 70% пациентов и отличается ощущением постоянного выраженного жжения в горле.
  • Асептический пневмонит, выявляющийся у 22 % больных и сопровождающийся кашлем и одышкой. Интенсивная антибиотикотерапия не приводит к устранению симптомов.
  • Плеврит, который наблюдается у 36 % больных.
  • Перикардит, выявляющийся у 30 % пациентов.
  • Боли в животе, наблюдающиеся у 30 % пациентов.

В отдельных случаях заболевание сопровождается тампонадой сердца, миокардитом, респираторным дистресс-синдромом.

Неподвижность запястного сустава (анкилоз) наблюдается у 43 % пациентов, у 12 % развивается шейный анкилоз, а у 19 % — тарзальный анкилоз.

Воспаление крестцово-подвздошного сустава (сакроилеит) развивается у 9 % больных.

В 34 % случаев развивается протеинурия (выделение белка с мочой превышает норму).

Болезнь Стилла характеризуется изменениями состава крови – у 76 % больных наблюдается снижение в сыворотке крови уровня альбумина (ниже 35 грамм/литр), у 73 % гематокрит составляет менее 35%, а реакция Кумбса у 7 % пациентов дает положительный результат. СОЭ увеличено у 99 % больных, а лейкоцитоз наблюдается у 93 % (у 70 % из них выявляется лейкоцитоз более 15х109/л). У половины пациентов выявляется также тромбоцитоз.

Возможны патологические нарушения органов зрения — иридоциклит (выявляется у 5 – 25 % больных), лентовидная дистрофия роговой оболочки и осложненная катаракта, которые в детском возрасте развиваются бессимптомно.

Диагностика

Специфический маркер, позволяющий диагностировать болезнь Стилла, до сих пор не выявлен, поэтому диагноз основывается на методе исключения.

На ранних стадиях заподозрить заболевание позволяет наличие триады (дерматит, лихорадка и артрит), однако даже при ее наличии диагноз ставится после продолжительного наблюдения (минимум в течение 6 недель).

При диагностировании используются данные:

  • Эхокардиограммы, позволяющей обнаружить воспаление сердечной мышцы.
  • Рентгена костей, помогающего выявить какие-либо изменения в суставах.
  • Компьютерной томографии и УЗИ, позволяющие определить состояние печени и селезенки.
  • Анализа крови, выявляющего повышенную СОЭ, лейкоцитоз, а в 90 % случаев — нормохромную нормоцитарную анемию. Не выявляются антинуклеарные антитела и ревматоидный фактор, но может быть повышенным уровень иммуноглобулинов. У детей наблюдается повышенный уровень сывороточного ферритина (этот маркер, по предположениям, свидетельствует об активности заболевания, но в настоящее время он практически не используется).

В пользу определенного диагноза свидетельствует наличие 4-х больших критериев (наличие персистирующей лихорадки, быстропроходящей сыпи, полиартрита и олигоартрита, нейтрофильного лейкоцитоза), а о вероятном диагнозе говорит наличие лихорадки, артрита и одного большого и одного малого критерия.

К малым критериям относятся боли в горле, серозиты, дисфункция печени, висцеральные поражения, лимфаденопатия и спленомегалия.

Лечение болезни Стилла направлено на устранение симптомов.

В остром периоде больным назначаются нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), которые принимаются на протяжении 3-х месяцев. При этом необходим частый контроль функции печени.

При развитии миокардита и других опасных осложнений больным назначаются системные кортикостероиды. Рекомендуется использовать метотрексат, позволяющий снизить дозу кортикостероидов, что особенно актуально при хроническом течении заболевания.

Наличие патологических процессов в легких или отсутствие реакции на НПВП требует назначения преднизолона или дексаметазона.

Возможно использование иммунодепрессантов (инфликсимаба и этанерцепта), а при тяжелом течении болезни применяют циклоспорин А или циклофосфамид, который обладает противоопухолевым, цитостатическим, иммунодепрессивным и алкилирующим действием.

В 1/3 случаев исходом болезни Стилла является спонтанное выздоровление, которое наступает на протяжении 6-9 месяцев с момента начала заболевания.

В 2/3 случаев заболевание носит рецидивирующий характер — обострение наблюдается один раз в 10 месяцев или даже лет, либо отличается циклическим течением с повторными атаками.

Liqmed напоминает: чем раньше Вы обратитесь за помощью к специалисту, тем больше шансов сохранить здоровье и снизить риск развития осложнений.

Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter

Болезнь Стилла у взрослых и у детей: симптомы, лечение, шансы выздоровления

Болезнь стилла у взрослых Болезнь Стилла – это тяжелая мультисистемная патология, причины возникновения и развития которой пока остаются невыясненными. При данном заболевании поражаются суставы, лимфоретикулярная, сердечно-сосудистая и респираторная системы человека.

Впервые болезнь Стилла была описана в конце 19 века, и на протяжении долгих лет рассматривалась как одна из разновидностей ювенильного ревматоидного артрита. К 70-м годам прошлого столетия накопилось множество сведений о возможности развития этой патологии у взрослых, хотя основную массу пациентов действительно составляют дети и подростки до 16 лет. Лечение находится в компетенции специалистов-ревматологов. Для терапии применяются, преимущественно, НПВС и препараты глюкокортикоидных гормонов, а средствам резерва – цитостатики. Дифференциальная диагностика проводится с использованием метода исключения.

Точные причины заболевания к настоящему моменту времени не установлены. Для болезни Стилла характерно резкое начало, позволяющее предположить инфекционную этиологию. Тем не менее, общий для всех случаев инфекционный агент к настоящему времени не выявлен.

Патогенные микроорганизмы, которые обнаруживались у разных пациентов:

По мнению ряда специалистов, имеет место семейная (генетически обусловленная) предрасположенность к заболеванию. Согласно генетической теории, возможна связь болезни Стилла с нарушениями в комплексе тканевой совместимости. Некоторые исследователи склонны причислять данную патологию к аутоиммунным.

Симптомы болезни Стилла

Ведущие симптомы болезни Стилла:

  • суставной синдром;
  • преходящие кожные высыпания;
  • лихорадочная реакция (характерна «высокая» лихорадка);
  • сердечно-легочные патологии;
  • поражение лимфоретикулярной системы (лимфоаденопатия и гепатоспленомегалия).

Болезнь стилла у взрослых

При лабораторном исследовании крови больного выявляется значительный лейкоцитоз с повышением уровня нейтрофильных гранулоцитов и повышение скорости оседания эритроцитов.

Обратите внимание:проявления болезни Стилла неспецифические, поэтому пациентам нередко ошибочно ставится диагноз «сепсис » и назначают длительные курсы антибиотиков .

Поражение суставов

Болезнь стилла у взрослых Суставной синдром проявляется артралгиями и миалгиями на пике температуры (суставными и мышечными болями). На начальном этапе развития болезни Стилла может отмечаться изолированное воспалительное поражение только одного сустава – артрит. В дальнейшем, в процесс вовлекаются и другие подвижные сочленения, т. е. развивается полиартрит. Весьма характерно поражение межфаланговых дистальных суставов кистей рук. Симптом позволяет провести дифференциальную диагностику с СКВ. ревматической лихорадкой и ревматоидным артритом. при которых эти суставы у молодых пациентов практически не страдают.

Температура поднимается до высоких цифр – 39°С и более, но она не держится постоянно как при большинстве инфекционных патологий. Достаточно типично однократное повышение в течение дня, как правило, ближе к вечеру. В некоторых случаях в течение суток фиксируются 2 температурных пика. Между ними температура возвращается к нормальным физиологическим значениям; параллельно улучшается самочувствие.

Важно:примерно у 1 из 5 больных гипертермия не исчезает, т. е. лихорадка держится постоянно.

Кожные проявления

Преходящие кожные высыпания появляются на пике лихорадки, и самопроизвольно исчезают по мере улучшения общего состояния. Чаще всего фиксируются папулы (небольшие плотные узелки) и макулы (пятна розового цвета). Преимущественная локализация сыпи – проксимальные отделы рук и ног и туловище; у некоторых пациентов кожные элементы определяются на лице. Примерно в 30% случаев они развиваются при сдавлении или травмах кожи (наблюдается т. н. феномен Кебнера). В отдельных случаях больные могут жаловаться на кожный зуд, но чаще неприятные ощущения отсутствуют. Сыпь нередко остается незамеченной; для того чтобы достоверно подтвердить ее наличие в ходе диагностики специалисту приходится прибегать к провоцирующему тепловому воздействию.

Атипичные кожные проявления:

Проявления со стороны лимфоретикулярной системы

При болезни Стилла страдают лимфоретикулярные органы. Почти у 70% пациентов диагностируется лимфоаденопатия; в 50% случаев увеличиваются шейные лимфатические узлы. Они сохраняют подвижность, а при пальпации определяется умеренно-плотная консистенция.

Важно:спаянность лимфоузлов с окружающими тканями требует дополнительного исследования для исключения онкологического заболевания.

В редких случаях (при атипичном течении) возможно некротическое поражение лимфоузлов.

У многих больных выявляется гепатоспленомегалия – значительное увеличение печени и селезенки.

Поражение других органов

Болезнь стилла у взрослых При вовлечении в патологический процесс дыхательной системы и сердца чаще всего развиваются воспаления серозных оболочек органов – плевры и перикарда. Нередко плеврит и перикардит развиваются параллельно. У каждого пятого пациента диагностируется асептический пневмонит, для которого характерна симптоматика двустороннего воспаления легких. Гипертермия, кашель и одышка не исчезают на фоне применения антибиотиков.

Возможно развитие воспаления сердечной мышцы; не исключена также тампонада сердца.

Важно:2/3 пациентов предъявляют жалобы на постоянное жжение в горле. Этот симптом появляется в самом начале заболевания. При болезни Стилла возможно тяжелое поражение органов зрения – осложненная катаракта. лентовидная дегенерация роговицы или же иридоциклит .

Лабораторные показатели

Постановка диагноза «болезнь Стилла» представляет определенные затруднения; она в большинстве случаев требует продолжительного наблюдения больного и исключения прочих патологий, имеющих схожие клинические проявления. Огромное значение имеет изучение лабораторных данных.

Изменения в анализах крови:

  • значительный нейтрофильный лейкоцитоз;
  • повышение СОЭ (свыше 50 мм/час);
  • наличие «белков острой фазы» (ферритин, С-реактивный);
  • повышение активности ферментов печени.

Болезнь стилла у взрослых

Обратите внимание:результат бактериального посева крови – отрицательный, что позволяет исключить сепсис. Антинуклеарный и ревматоидный фактор не выявляются, несмотря на симптоматику, присущую ряду системных воспалительных заболеваний.

Данные дополнительных методов диагностики

Болезнь стилла у взрослых В ходе рентгенодиагностики у пациентов, страдающих болезнью Стилла, выявляется наличие выпота в суставных полостях. Иногда отмечается изменение структуры костной ткани – остеопороз. Если патология приобретает хроническое течение, на рентгеновском снимке кистей рук видна картина, характерная для анкилоза.

В ходе пункции сустава получают синовиальную жидкость с признаками воспалительной реакции; бактерии в ней не обнаруживаются.

Дифференциальная диагностика

Для исключения злокачественного опухолевого поражения лимфатических узлов, осуществляется их пункция с забором и последующим цитологическим и гистологическим изучением образцов ткани.

Если имеет место сердечно-легочная симптоматика, требуется дополнительная консультация специалистов в области кардиологии и пульмонологии, а также ультразвуковое сканирование органов грудной клетки и изучение электрокардиограммы .

Патологии, с которыми проводится дифференциальная диагностика:

  • Болезнь стилла у взрослых системные васкулиты ;
  • артриты (ревматоидный и псориатический);
  • гранулематозный гепатит ;
  • лимфома ;
  • саркоидоз;
  • туберкулез ;
  • дерматомиозит;
  • эндокардит инфекционного генеза.

Лечение болезни Стилла

Болезнь стилла у взрослых Врачебная тактика зависит от клинического течения заболевания. В острой фазе фармакотерапия проводится с применением нестероидных противовоспалительных средств . Они дают положительный эффект в каждом четвертом случае. Продолжительность курсового лечения варьирует от 1 до 3 месяцев.

При наличии патологических изменений со стороны сердца и респираторной системы показаны глюкокортикоиды – Дексаметазон или Преднизолон.

Если болезнь Стилла принимает хроническое течение, то для снижения дозы гормонов назначается цитостатик Метотрексат, представляющий собой структурный аналог фолиевой кислоты. Резервным цитостатическим средством, назначаемым в тяжелых случаях, является Циклофосфамид.

Если патология не поддается лечению согласно стандартной схеме, могут применяться иммунодепрессант Инфликсимаб и мощный иммуномодулятор Этанерцепт.

Прогноз: выздоровление при болезни Стилла

Возможными исходами болезни Стилла могут быть спонтанное выздоровление. Оно наступает примерно у 30% пациентов в течение 6-9 мес. от появления первых симптомов. Нередко заболевание переходит в хроническую или рецидивирующую форму.

При рецидивирующей форме, как правило, отмечается единичное обострение; реже фиксируются повторные атаки.

Тяжелее всего протекает хроническая форма; она характеризуется выраженной симптоматикой полиартрита со значительным ограничением амплитуды движений в пораженных суставах.

Если патология развивается у взрослых, пятилетний прогноз выживаемости – 90-95%, что сопоставимо с таковым при системной красной волчанке. Причинами летального исхода могут стать нарушения свертываемости крови, респираторный дистресс-синдром, амилоидоз или вторичные бактериальные инфекции (в т. ч. туберкулез легких).

Совинская Елена, медицинский обозреватель

812 просмотров всего, 4 просмотров сегодня

Болезнь Стилла у взрослых и детей: причины, симптомы, лечение

Важнейшую роль в лечении редкого заболевания играет диагностика, позволяющая дифференцировать заболевание с рядом других нарушений со здоровьем. Лечение болезни Стилла длительное, однако прогноз у пациентов, вовремя обратившихся к специалисту, в большинстве случаев хороший.

История заболевания

Впервые о заболевании узнали в 1897 году благодаря врачу Джорджу Стиллу. Но в это время болезнь Стилла считалась лишь одной из форм ревматоидного артрита. Только в 1971 году Эрик Байуотерс опубликовал исследования, выделяющие заболевание из ряда проблем со схожей симптоматикой.

Медицинская статистика свидетельствует о том, что заболеть редким заболеванием в равной степени могут представители как мужского, так и женского пола. Однако большинство пациентов, обратившихся к врачу с симптомами болезни Стилла и получивших подтверждающий диагноз, – дети, не достигшие 16-летнего возраста. Учитывая столь юный возраст большинства пациентов, постановка диагноза усложняется, так как родителям, впервые заметившим симптомы у ребенка, сложно поверить в наличие столь «возрастной» проблемы.

Болезнь стилла у взрослых

Причины развития болезни

До сих пор этиология развития заболевания неясна. Многочисленные исследования, направленные на выявление фактора, спровоцировавшего болезнь Стилла у взрослых и детей, не дали результата. По общепринятой гипотезе заболевание является результатом воздействия на организм инфекционных или вирусных агентов, но доказательств, подтверждающих данное утверждение, нет.

Врачи пытались ассоциировать заболевание с беременностью, применением медицинских препаратов, в том числе женских гормонов, стрессами и другими факторами. По некоторым данным болезнь Стилла относится к аутоиммунным нарушениям. Достоверно доказано лишь то, что в активной фазе болезнь характеризуется изменениями в концентрации цитокинов. Возможно, в будущем медицина сможет выявить причину заболевания, тем самым упростив его диагностику и ускорив выздоровление больных.

Болезнь стилла у взрослых

Симптомы болезни Стилла у взрослых

Болезнь Стилла, симптомы которой схожи с рядом других заболеваний, диагностируют по нескольким показателям:

  • Лихорадка, возникающая при болезни Стилла, отличается от лихорадки, присущей ряду инфекционных заболеваний, своим непостоянством. Традиционно температура на протяжении суток держится в пределах нормы, но дважды в день поднимается до 39 градусов и выше. При этом у пятой части пациентов снижения температурных показателей и улучшения самочувствия больного не наблюдается, что существенно усложняет диагностику.
  • На пике подъема температуры у больного проявляются кожные высыпания, представленные розовыми папулами или макулами. Чаще всего сыпь располагается на туловище и в проксимальных отделах конечностей, реже – картина сыпи представлена на лице. У трети больных сыпь возвышается над покровом кожи, возникая преимущественно в местах трения и сдавливания. Подобный симптом называют феноменом Кебнера. Не всегда сыпь сопровождается зудом, а ее достаточно бледный розовый цвет и периодическое исчезновение делают симптом незаметным для больного. Врачи для постановки точного диагноза вынуждены подвергать больного тепловому воздействию, активизирующему проявление высыпаний. Это может быть теплый душ или наложение теплых салфеток. Атипичным проявлением болезни считаются: алопеция, узловатая эритема, петехиальные кровоизлияния. Но на практике такие симптомы встречаются крайне редко.

Болезнь стилла у взрослых

  • Начальная стадия болезни Стилла характеризуется появлением миалгий и артралгий. При этом сначала поражается лишь один сустав. Со временем болезнь охватывает другие суставы, принимая характер полиартрита. Прежде всего поражаются коленные, голеностопные, лучезапястные, тазобедренные, височно-челюстные, плюснефаланговые суставы. Но особенностью заболевания, наиболее типичной для большинства случаев, является развитие артрита дистальных межфаланговых суставов кистей. Именно это позволяет дифференцировать болезнь Стилла от ревматической лихорадки, красной системной волчанки или ревматоидного артрита.
  • У 65 % заболевших на фоне заболевания возникает лимфаденопатия. У половины пациентов увеличиваются шейные лимфоузлы. При этом в некоторых случаях лимфаденит принимает некротический характер.
  • В начале заболевания пациенты отмечают выраженное жжение в горле, которое носит постоянный характер.
  • Для болезни Стилла характерны и сердечно-легочные проявления, такие как асептический пневмонит, тампонада сердца, клапанные вегетации, респираторные дистресс-синдромы.
  • У больных отмечаются и офтальмологические нарушения. Это осложненная катаракта, лентовидная дегенерация роговицы глаза, иридоциклит.

Болезнь стилла у взрослых

Болезнь Стилла у детей

Симптоматика заболевания у детей не отличается от взрослой. Однако проявления болезни Стилла в детском возрасте могут быть смазаны, что приводит к запоздалой диагностике и несвоевременном лечении. Иногда полиартрит в детском возрасте приводит к инвалидности. Чтобы избежать этого, родители должны быть предельно внимательны к физическому состоянию ребенка. И при первых же симптомах заболевания обращаться к квалифицированному специалисту. Запущенная болезнь Стилла у детей может спровоцировать непропорциональный рост конечностей, что потребует оперативного вмешательства.

Болезнь стилла у взрослых

Диагностика заболевания

Так как специфические симптомы заболевания практически отсутствуют, диагностика затрудняется. В каждом двадцатом случае болезнь Стилла трактуется как лихорадка невыясненного характера. В ряде случаев ставится диагноз «сепсис9raquo;. И лишь после серии безуспешных курсов антибактериальной терапии и ряда дополнительных анализов доктора приходят к выводу, что это болезнь Стилла взрослых. Лечение и реабилитация – процедуры длительные и требующие постоянного врачебного контроля. Это же касается и детей.

При постановке диагноза учитываются как симптомы в виде жара, припухлости суставов, увеличения лимфоузлов и воспалений горла, так и другие показатели, полученные при помощи эхокардиограммы, компьютерной томографии и УЗИ. Обязателен и анализ крови, демонстрирующий уровень тромбоцитов и лейкоцитов. При болезни Стилла для больного характерно понижение уровня красных кровяных телец. У взрослых пациентов повышен С-реактивный белок и ферритин. При этом анализы на антинуклеарные антитела и ревматоидный фактор обычно отрицательны.

Болезнь стилла у взрослых

Лечение во время ремиссии

Комплексное и поэтапное лечение проводится как в активной фазе заболевания, так и в период ремиссии. В первом случае процедуры производятся в условиях стационара, во втором – больные получают необходимую терапию, находясь на амбулаторном лечении или в санаторно-курортных учреждениях. Терапия включает медикаментозное лечение, физиотерапевтические процедуры, лечебную физкультуру и массаж.

Лечение во время обострения заболевания

В период обострения болезни больные принимают НПВС, иммунодепрессанты, глюкокортикоиды. Лечение всегда длительное. Именно поэтому как самому пациенту, так и его родственникам необходимо запастись большой дозой терпения. Болезнь Стилла у взрослых и детей – заболевание тяжелое, и справиться с ним можно только при своевременной диагностике и грамотно назначенном лечении.

Болезнь стилла у взрослых

После лечения возможно три формы развития заболевания. Самая лучшая из них – спонтанное выздоровление, наблюдающееся у трети больных с редким диагнозом. Еще у трети пациентов наблюдается периодически рецидивирующая форма болезни. Самый сложный вариант – хроническая болезнь Стилла у взрослых. Лечение, выздоровление и реабилитация в этом случае может включать в себя не только традиционную терапию, но и артропластику, позволяющую восстановить разрушенные заболеванием суставы.

Болезнь стилла у взрослых

Неожиданно: мужья хотят, чтобы их жены делали чаще эти 17 вещей Если вы хотите, чтобы ваши отношения стали счастливее, вам стоит почаще делать вещи из этого простого списка.

Болезнь стилла у взрослых

Никогда не делайте этого в церкви! Если вы не уверены относительно того, правильно ведете себя в церкви или нет, то, вероятно, поступаете все же не так, как положено. Вот список ужасных.

Болезнь стилла у взрослых

7 вещей, которые следует мыть и стирать каждый день Это может показаться еще одним пунктом в бесконечном списке ежедневных дел, но за этим кроется эффективный метод, который позволяет создать положитель.

Болезнь стилла у взрослых

Зачем нужен крошечный карман на джинсах? Все знают, что есть крошечный карман на джинсах, но мало кто задумывался, зачем он может быть нужен. Интересно, что первоначально он был местом для хр.

Болезнь стилла у взрослых

Эти 10 мелочей мужчина всегда замечает в женщине Думаете, ваш мужчина ничего не смыслит в женской психологии? Это не так. От взгляда любящего вас партнера не укроется ни единая мелочь. И вот 10 вещей.

Болезнь стилла у взрослых

13 признаков, что у вас самый лучший муж Мужья – это воистину великие люди. Как жаль, что хорошие супруги не растут на деревьях. Если ваша вторая половинка делает эти 13 вещей, то вы можете с.

Болезнь Стилла у взрослых

Воспалительное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся рецидивирующей гектической лихорадкой, артритом и макулопапулезной сыпью. Впервые описано George Still в 1986 году у детей, а в 1972 году — у взрослых.

Этиология неизвестна. Обсуждается роль вирусный (краснуха, эховирус 7, вирус Эпштейна—Барра, цитЛ мегаловирус, парагрипп и парвовирус) и бактериали ных (Yersinia enterocolitica и Mycoplasma pneumoniae инфекций.

Эпидемиология

Частота болезни Стилла у взрослых составляет 0.16 случаев на 100 000 населения в год. Наблюдается бимодальное распределение по возрасту: первый пик заболеваемости приходится на 15—25 лет, второй — на 36-46 лет. Очень редко заболевание развивается после 70 лет. Болезнь встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин.

Клинические признаки и симптомы

Лихорадка обычно септического типа ежедневно, реже 2 раза в течение дня в утренние и вечерние часы, характеризуется очень быстрым подъемом темпера туры (на 4° в течение 2—3 часов). У 20% пациентов повышение температуры сохраняется в течение всего дня.

Поражение кожи проявляется макулопапулезной сыпью розовой или фиолетовой окраски с локализацией на груди, руках, ногах, в зонах механического раздражения, появляющейся в вечернее и ночное время, практически не встречается на лице, ладонях и пятках. Иногда сыпь появляется только на фоне подъема температуры и сопровождается зудом. Обычно сыпь рассматривается как проявление лекарственной аллергии на фоне приема жаропонижающих препаратов и антибиотиков по поводу лихорадки.

Поражение мышечно-скелетной системы, проявляющееся артралгией, артритом и миалгией, наблюдается у всех больных. У большинства пациентов поражение суставов прогрессирует с развитием деструктивного полиартрита. Только у небольшого числа больных имеют место только артралгии и миалгии. Наиболее часто наблюдается симметричное поражение суставов запястно-фаланговых и дистальных межфаланговых сус авов (последнее очень редко наблюдается при других ревматических заболеваниях). Артрит не мигрирующий, нередко ассоциируется с довольно длительной утренней скованностью

Характерным признаком заболевания является анкилоз запястно-пястных и межпястных суставов, реже пяточных костей и С2-СЗ шейных позвонков. Описана прогрессирующая деструкция тазобедренных суставов. Характерны тяжелые миалгии, выраженность которых совпадает с пиком лихорадки.

Боли в горле с признаками фарингита — довольно характерный симптом болезни, редко встречающийся при других ревматических заболеваниях.

Поражение печени проявляется ее увеличением, повышением уровня печеночных ферментов и щелочной фосфатазы.

Лимфаденопатия характеризуется увеличением шейных и подчелюстных лимфоузлов, спленомегалия, выявляются у трети пациентов.

Поражение сердечно-сосудистой системы и легких проявляются перикардитом (очень редко миокардитом), плевритом, которые выявляются у 30—40% пациентов. Редко развиваются двухсторонние легочные инфильтраты, которые напоминают альвеолит или пневмонит.

К другим редким проявлениям относятся умеренно выраженные боли в животе (9%), поражение ЦНС (транзиторные экстрапирамидные расстройства, патологические рефлексы Бабинского, эпилептиформные припадки, чувствительная нейропатия), поражение почек (в период лихорадки протеинурия и микрогематурия), поражение глаз: конъюнктивит, ирит, сукой кератоконъюнктивит.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Лабораторное исследование. Обнаруживаются разнообразные патологические нарушения, но ни одно не является специфичным для заболевания.

Практически у всех пациентов наблюдается увеличение СОЭ у большинства в сочетании с нейтрофильным лейкоцитозом (более 15000/мм3) (80— 90%), нормоцитарная. нормохромная анемия, редко Кумбс-положительная гемолитическая анемия, тромбоцитопения, очень редко тромбоцитоз. РФ и АНФ не выявляются.

Диагностическне критерии болезни Стилла у взрослых (М. Ohata et al. 1992)

Основные:
■ Лихорадка с температурой>399deg;С, длящаяся более 1 нед.
■ Артралгии, длящиеся более 1 нед.
■ Типичная сыпь
■ Лейкоцитоз (10000/мм2 или больше), 80% гранулоцитов.

Второстепенные:
■ Боли в горле.
■ Лимфаденопатия и/или спленомегалия.
■ Нарушение функции печени
■ Отсутствие РФ и АНФ. Необходимо исключить:
■ Инфекцию (особенно сепсис и инфекционный мононуклеоз)
■ Злокачественные новообразования (особенно злокачественную лимфому).
■ Другие ревматические заболевания (в первую очередь, узелковый полиартериит, ревматоидный васкулит).
Для диагностики болезни Стилла взрослых необходимо 5 или более критериев,

Клинические рекомендации

НПВП хорошо контролируют лихорадку и системные проявления. При отсутствии эффекта назначают преднизолон 0,5—1,0 мг/кг, а при угрожающих для жизни осложнениях (тяжелое поражение печени, ДВС-синдром, тампонада сердца) проводят пульс-терапию.

Контролируемых исследований эффективности «базисной9quot; противовоспалительной терапии до сих пор не проводилось. Имеются сообщения об эффективности солей золота, азатипнрина, метотрексата, циклофосфамида в стандартных дозах.

Недавно получены данные о высокой эффективности инфликсимаба у пациентов, рефрзктерных к стандартной терапии (НПВП, высокие дозы глюкокортикоидов, метотрексат). На фоне лечения (в среднем после первых 3-х курсов) всех пациентов отмечалось значительное улучшение клинических (уменьшением болей в суставах, исчезновение признак артрита, лихорадки, кожной сыпи, текатоспленомегалии и лимфаденопатии) и лабораторных (нормализация СОЭ и СРБ показателей.

Добавить комментарий