Болезнь педжета

Болезнь Педжета

Болезнь Педжета (деформирующий остеит, остеодистрофия) – патологическое состояние, в ходе которого нарушается процесс нормального синтеза или восстановления костей в результате внешних и внутренних воздействий.

Кости при болезни Педжета становятся мозаичными по строению, хрупкими и склонными к переломам.

Костная ткань – это динамическая система, в ней запасаются фосфаты, кальций и магний, а при необходимости эти элементы мобилизуются (вымываются на нужды организма) из костей скелета.

Так как кости в процессе жизни подвергаются постоянной регенерации (клетки разрушаются и заменяются на новые), болезнь Педжета нарушает нормальный процесс обновления костей.

В результате кости становятся дефектными, нарушается их структура, поэтому они подвергаются деформации, искривлениям, становятся хрупкими и перестают полноценно выполнять свои опорные функции.

Болезнь Педжета встречается после 40-50 лет, прогрессируя по мере возраста. До 3-4% населения Европы и России имеют начальные проявления заболевания. Чаще болеют мужчины.

Точная причина остается неизвестной, выдвигаются следующие версии:

  • Нарушения в фосфорно-кальциевом метаболизме из-за различных состояний
  • Влияние вирусных заболеваний, в особенности хроническое носительство вирусов в организме. Особую роль отводят вирусу кори
  • Наследственность. Всем членам семьи заболевшего рекомендуется динамическое наблюдение с исследованием крови на уровень особого фермента (щелочной фосфатазы) и рентген костей
  • Возможно сочетанное влияние обеих причин. В результате возникает дистрофический процесс – нарушение питания кости и своевременного ее обновления, при этом кости становятся размягченными, утолщаются и не выдерживают привычных нагрузок.

Выделяется две формы болезни Педжета: монооссальная (затрагивает одну из костей) и полиоссальная (поражается несколько костей).

Не бывает генерализованных поражений, то есть страдают только отдельные кости, этим болезнь отличается от большинства других похожих заболеваний – хронического остеомиелита. акромегалии. метастазов в костную ткань.

Болезнь Педжета является состоянием, предрасполагающим к дальнейшему формированию саркомы костей.

Изменения в костях

При болезни Педжета процесс изменения кости идет непрерывно, нет связи изменений костей с нагрузками.

В зависимости от преобладания процессов остеолиза (рассасывания кости) и остеогенеза (воссоздания кости) болезнь делят на три фазы:

  • Остеолитическая или инициальная, происходит рассасывание участков кости с образованием своеобразных полых ямок
  • Активная с сочетанием обоих процессов, происходит одновременное течение процессов образования полых ямок и разрастания кости. На местах соединения старого и нового вещества кости выявляются линии «склеивания9raquo;. Кости при этом имеют неравномерное ячеистое строение
  • Неактивная, в эту стадию происходит остеосклероз – замещение костей соединительной тканью.
  • Изменения костей характерные – трубчатые кости искривляются и спиралевидно изгибаются, поверхности кости шероховатые. Кости утолщаются, при этом масса их снижается. Если поражен череп, происходит его утолщение до 3-5 см, что приводит к деформациям лица и головы. При поражении позвоночника позвонки увеличены в объеме или расплющены, формируется искривление позвоночного столба.

Симптомы болезни Педжета

Симптомы болезни Педжета будут зависеть от степени поражения и вида пораженной кости. Прежде всего, возникают

  • поражения кости в зонах, близких к суставу и с вовлечением сустава в болезнь,
  • боли в костях непрерывного, тупого или ноющего характера, они усиливаются после отдыха или в покое,
  • скованность в суставах и ограничение подвижности в них,
  • прощупываются утолщенные и неровные края кости, часто возникают переломы от незначительных воздействий,
  • искривляются ноги в форме буквы Х или О, хотя могут быть и другие варианты.
  • спина становится сутулой, беспокоят боли в спине,
  • изменяется форма головы и лицо,
  • сдавливаются нервные окончания между шейными или другими позвонками, с типичной картиной неврита,
  • могут возникать потеря зрения и слуха из-за проблем с костями черепа.

Иногда процесс остеолиза (разрушения кости) переходит в опухолевую трансформацию.

Диагностика

При подозрении на болезнь Педжета проводится лабораторное исследование крови с определнием уровня кальция, магния, фосфора и особенно щелочной фосфатазы, точно отражающей степень дистрофических процессов в кости.

Необходим рентген пораженных костей с установлением типичных изменений – ячеистости, зон рассасывания кости. Его проводят периодически с целью контроля над процессом.

Дополнительно назначают сцинтиграфию костей — введение радиоизотопов, которые накапливаются в костях, и изучение полученных снимков с уровнем распределения препарата.

Лечение болезни Педжета

Лечением болезни Педжета занимаются врачи-ортопеды. Они контролируют процесс болезни и предотвращают его осложнения.

Основой лечения становятся особые препараты – бифосфонаты – ксидифон, остак, скелид, остеотаб и другие. Они могут существенно замедлить процесс ремоделирования (перестроения) костей, но прием их будет длительным.

Полностью болезнь Педжета не излечивается, но его течение существенно замедляется на многие годы. Курс длится около полугода, повторяется по мере необходимости. Препараты имеют некоторые побочные эффекты. Поэтому доза и длительность применения определяется врачом.

При болевых симптомах применяют нестероидные противовоспалительные средства — ибупрофен, диклофенак, парацетамол, кетопрофен, дозировки определяет врач. Необходим прием кальция и витамина Д, так как они активно расходуются на процессы ремоделирования костей.

В случаях постоянных переломов может потребоваться протезирование суставов или установка особых конструкций для поддержания кости. При поражении слуха применяют слуховые аппараты и протезирование.

Осложнения

К основным осложнениям болезни Педжета относятся:

  • патологические переломы с нарушением движения,
  • поражение слуха при изменениях костей в зоне внутреннего уха,
  • развитие саркомы кости на месте патологического процесса.

Поэтому, необходимо своевременное лечение и наблюдение у ортопеда, которое позволит предотвратить или существенно замедлить формирование осложнений.

Болезнь Педжета

Болезнь педжетаБолезнь Педжета – деформирующее заболевание костей, при котором нарушены процессы ремоделирования и восстановления их ткани. Синонимами болезни являются деформирующий остоз, деформирующая остеопатия.

Об истории болезни Педжета

В конце 19 века Джеймс Педжет описал несколько случаев заболеваний костей воспалительной природы. Как оказалось, до него подобные случаи тоже встречались, но считались казуистикой. Характерные для болезни Педжета изменения костей были обнаружены даже при раскопках в скелетах древних людей.

Педжет предположил, что в основе заболевания лежит хроническая воспалительная реакция, вызванная вирусами. Спустя годы эта теория стала одной из ведущих в учении о болезни Педжета, хотя до сих пор ученые не могут сойтись на едином мнении о происхождении заболевания.

На микроскопическом уровне в костной ткани при подобном поражении обнаруживаются участки склероза, сменяющиеся остеопорозом, разрастание кровеносных сосудов в месте поражения. Нижние конечности страдают и деформируются сильнее, так как на пораженную кость влияет и весовая нагрузка всего тела.

Сейчас есть факты, подтверждающие наследование семейной предрасположенности к болезни Педжета. Мужчины болеют чаще женщин, возраст пациентов на момент обнаружения заболевания почти всегда старше 40 – 50 лет, юношеские формы встречаются редко. Чем моложе заболевший человек, тем быстрее развивается и злокачественней прогрессирует болезнь.

Чаще всего болезнь Педжета встречается в Великобритании, а вот в Японии и Индии не зарегистрировано ни одного случая.

Симптомы болезни Педжета

При данной болезни поражается костная ткань. Выделяют формы болезни Педжета с поражением одной или нескольких костей. Первоначальные проявления незначительны и неспецифичны. Болезнь Педжета поражает кости:

Кости становятся слабыми, перерастягиваются и искривляются. По степени разрушения костной ткани в течении заболевания выделяют 3 стадии.

Основными симптомами болезни Педжета являются:

  • Нарушение функций пораженных конечностей, тазового и плечевого пояса, позвоночника;
  • Ноющие боли в костях;
  • Костные деформации.

Боли начинают беспокоить человека в среднем на 5 лет раньше, чем можно будет обнаружить патологический процесс в костях с помощью рентгеновских лучей. Пациент испытывает более выраженную боль при поражении костей таза, ног и позвоночника.

При данном заболевании изменяется форма мозговой части черепа, он увеличивается в размерах, ноги приобретают X- или О-образную форму. Одним из симптомов болезни Педжета является снижение слуха. Происходит это потому, что перестройка височной кости вызывает сдавление проходящих в ней слуховых нервов.

Считается, что за 1 год болезни пораженным оказывается около 1 см костной ткани.

Диагностика болезни Педжета

Болезнь педжетаКроме анамнеза и жалоб пациента заболевание можно подтвердить объективными методами.

Рентгенологические признаки болезни Педжета:

  • Поражаются, в основном, кости мозгового черепа, позвонки грудного отдела позвоночника, ребер и конечностей;
  • Очаги остеопороза (разрежения костной ткани) чередуются с очагами уплотнения кости;
  • Утолщение костей черепа в 2 раза;
  • Наружная пластинка костей черепа с нечеткими очертаниями;
  • Внутренняя пластинка костей черепа резко уплотнена;
  • Позвонки выглядят деформированными, уплощенными, увеличиваются в окружности;
  • Сужаются суставные щели нижних конечностей.

Из-за того, что на рентгене область поражения выглядит сильно измененной, требуется дифференцировать болезнь Педжета с опухолевыми метастазами и гемангиомой. Сцинтиграфия костей помогает установить точное место поражения.

Из лабораторных методов диагностики могут быть полезными показатели, свидетельствующие об активизации минерального обмена – щелочная фосфатаза и остеокальцин, а также уровни кальция, фосфора и магния.

Осложнения болезни Педжета

Из-за нерегулируемой перестройки костной ткани очаги поражения при болезни Педжета могут перерождаться в злокачественные костные опухоли. Чаще всего на фоне заболевания развиваются фибросаркома, остеогенная саркома и гигантоклеточная опухоль.

Навести на мысль о злокачественном перерождении могут такие симптомы болезни Педжета, как постепенное усиление болей, которые становятся продолжительнее и не реагируют на терапию дифосфонатами. Усиливается деформация костей, в них могут появляться мягкие очаги и патологические переломы.

Лечение болезни Педжета

Терапия обязательно должна проходить под контролем травматолога-ортопеда. В качестве медикаментозного лечения болезни Педжета, с целью повлиять на минеральный обмен в костях, применяют средства на основе тиреокальцитонина. Курс лечения этими препаратами в среднем длится 28 – 30 дней, в течение года требуется повторение его 2 – 3 раза.

В процессе лечения тиреокальцитонином необходим контроль показателей минерального обмена (костной фракции щелочной фосфатазы, кальция и фосфора в крови и моче, гидроксипролина мочи). При передозировке тиреокальцитонина бывает гипокальциемия (в крови снижается уровень кальция).

Препарат ксидифон (группа бифосфонатов) нельзя применять при остеомаляции. Он снижает в крови уровень кальция. Дозу подбирают индивидуально, с учетом динамики процесса.

С болевым синдромом болезни Педжета борются посредством нестероидных противовоспалительных средств (например, принимая парацетамол). Больные с таким заболеванием нуждаются в достаточном количестве витамина D и кальция.

При переломах и артритах может понадобиться помощь хирургов и травматологов, эндопротезирование, при нарушении способности слышать – специальные слуховые аппараты.

Хирургическая помощь может стать необходимой для устранения переломов костей или лечения артрита заменой сустава (эндопротезированием). При снижении слуха используют слуховые аппараты.

Видео с YouTube по теме статьи:

Знаете ли вы, что:

Печень – это самый тяжелый орган в нашем теле. Ее средний вес составляет 1,5 кг.

Многие наркотики изначально продвигались на рынке, как лекарства. Героин, например, изначально был выведен на рынок как лекарство от детского кашля. А кокаин рекомендовался врачами в качестве анестезии и как средство повышающее выносливость.

При регулярном посещении солярия шанс заболеть раком кожи увеличивается на 60%.

Вес человеческого мозга составляет около 2% от всей массы тела, однако потребляет он около 20% кислорода, поступающего в кровь. Этот факт делает человеческий мозг чрезвычайно восприимчивым к повреждениям, вызванным нехваткой кислорода.

Стоматологи появились относительно недавно. Еще в 19 веке вырывать больные зубы входило в обязанности обычного парикмахера.

Американские ученые провели опыты на мышах и пришли к выводу, что арбузный сок предотвращает развитие атеросклероза сосудов. Одна группа мышей пила обычную воду, а вторая – арбузный сок. В результате сосуды второй группы были свободны от холестериновых бляшек.

В стремлении вытащить больного, доктора часто перегибают палку. Так, например, некий Чарльз Йенсен в период с 1954 по 1994 гг. пережил более 900 операций по удалению новообразований.

Ученые из Оксфордского университета провели ряд исследований, в ходе которых пришли к выводу, что вегетарианство может быть вредно для человеческого мозга, так как приводит к снижению его массы. Поэтому ученые рекомендуют не исключать полностью из своего рациона рыбу и мясо.

Самое редкое заболевание – болезнь Куру. Болеют ей только представители племени фор в Новой Гвинее. Больной умирает от смеха. Считается, что причиной возникновения болезни является поедание человеческого мозга.

Если бы ваша печень перестала работать, смерть наступила бы в течение суток.

Когда влюбленные целуются, каждый из них теряет 6,4 ккалорий в минуту, но при этом они обмениваются почти 300 видами различных бактерий.

Образованный человек меньше подвержен заболеваниям мозга. Интеллектуальная активность способствует образованию дополнительной ткани, компенсирующей заболевшую.

Даже если сердце человека не бьется, то он все равно может жить в течение долгого промежутка времени, что и продемонстрировал нам норвежский рыбак Ян Ревсдал. Его «мотор» остановился на 4 часа после того как рыбак заблудился и заснул в снегу.

Согласно мнению многих ученых, витаминные комплексы практически бесполезны для человека.

Человек, принимающий антидепрессанты, в большинстве случаев снова будет страдать депрессией. Если же человек справился с подавленностью своими силами, он имеет все шансы навсегда забыть про это состояние.

Болезнь педжета Сахарный диабет II типа: спасение есть!

Заболеваемость сахарным диабетом 2 типа увеличивается из года в год. В России, по официальным статистическим данным, в 2015 году было зарегистрировано 3,7 милли.

Болезнь Педжета

В медицине существует несколько заболеваний, которые принято называть именем Педжета. Джеймс Педжет (1814-1899 гг.) – известный британский хирург и патологоанатом. Вместе с Рудольфом Вирховым считается основоположником современной патологоанатомической науки. Именем ученого названо несколько заболеваний:

  • костная болезнь Педжета;
  • рак груди Педжета (экстрамамиллярный);
  • псориатическая болезнь Педжета;
  • юношеская болезнь Педжета;
  • клетка Педжета;
  • синдром Педжета-Шреттера;
  • абсцесс Педжета.

Рассмотрим подробнее некоторые из этих заболеваний.

Болезнь Педжета костей

В 1877 году Дж. Педжет опубликовал статью о 5 пациентах, которых он наблюдал. У каждого из них имело место специфическое поражение скелета, в основном – черепа и длинных трубчатых костей нижних конечностей, которое сопровождалось утолщением костной ткани, ее деформацией и размягчением. Назвал патологоанатом данное заболевание деформирующим оститом, так как предполагал воспалительную этиологию поражения костей, которая была опровергнута только в 20-е годы прошлого столетия, а само заболевание получило название болезни Педжета.

Согласно современным представлениям, костная болезнь Педжета – это хроническое приобретенное заболевание костной ткани, обусловленное нарушениями процесса ремоделирования (рассасывания и образования) костей.

Чаще всего диагностируют патологию у людей в возрасте 55-60 лет. Наличие недуга в молодом возрасте встречается очень редко.

Суть патологии

Механизм развития болезни выглядит следующим образом. Под влиянием причинных факторов нарушается функция клеток-остеокластов костной ткани, задачей которых является разрушение скелета, чтобы другие клетки (остеобласты) смогли построить «новую» костную ткань.

Важно знать! Скелет человека вовсе не является статическим образованием. Каждый день происходит разрушение костной ткани и замещение ее новым и более прочным материалом. Это достигается, благодаря слаженной работе остеобластов и остеокластов.

При чрезмерной активации остеокластов и усиленной резорбции костной ткани организм реагирует компенсаторным увеличением образования новой материи. Но, к сожалению, она является неполноценной: коллагеновые волокна в такой кости располагаются неупорядоченно, что сопровождается образованием не компактной, а грубоволокнистой и рыхлой костной ткани. Такая мозаичная структура скелета сопровождается его локальными деформациями, размягчениями и повышенной ломкостью.

Характерной особенностью недуга считается локальность патологического процесса. Как правило, страдает какая-либо одна кость (чаще всего это поясничные позвонки, плоские кости черепа, таз и длинные трубчатые кости нижних конечностей), но могут поражаться одновременно и несколько отделов скелета. Суставы при этой патологии, как правило, не страдают.

Болезнь педжета
При болезни Педжета нарушается процесс нормального рассасывания и образования костной ткани

Причины и факторы риска

К сожалению, на сегодняшний день точная причина деформирующего остита не найдена, но рассматриваются 2 теории: медленной вирусной инфекции и генетической предрасположенности.

Исследования последних лет позволили обнаружить «следы» парамиксовирусов (корь, РС-вирус, вирус чумы собак) в педжетовских очагах перестройки костей.

В пользу генетической теории болезни говорит наличие деформирующего остита у близких родственников. Изменения в костях родственников заболевших обнаруживают в 40% случаев. Генетические исследования, к сожалению, еще не дали результатов. Научные сотрудники предполагают, что патология является гетерогенной либо существует один генетический локус, виновный в патологии костной ткани данного типа, который еще предстоит открыть.

Классификация

На практике специалисты различают 4 варианта болезни Педжета:

  1. Болезнь Педжета у детей.
  2. Активные варианты патологии у людей молодого возраста.
  3. Типичная форма заболевания у людей старшего возраста. В данном случае принято различать монооссальную форму (поражение только одной кости) и полиоссальную (патологические очаги в нескольких костях). Также среди этих форм выделяют медленно протекающие варианты и активные.
  4. Озлокачествление педжетовских очагов. В некоторых случаях наблюдается развитие злокачественных опухолей на фоне педжетовского поражения костей. Чаще всего встречается остеогенная саркома, фибросаркома и гигантоклеточная опухоль.

Болезнь педжета

Симптомы и диагностика

Признаки заболевания очень разнообразны и зависят от стадии патологического процесса, количества, локализации и размера очагов поражения, активности недуга и наличия осложнений.

Принято выделять 3 стадии деформирующего остита:

  • Начальная (стадия разрежения кости).
  • Промежуточная (стадия уплотнения пораженных участков).
  • Стабилизация (стадия грубоволокнистой перестройки костной ткани).

Как правило, на начальной стадии любые симптомы болезни Педжета отсутствуют, что приводит к поздней диагностике патологии, а в некоторых случаях недуг остается нераспознанным и на поздней стадии, так как большинством пожилых пациентов симптомы деформирующего остита воспринимаются как процесс старения и увядания организма.

Примерно в 25% случаев патология имеет бессимптомное течение и выявляется совсем случайно методом рентгенологического обследования по другому поводу или при поиске причин повышения уровня щелочной фосфатазы в крови. В остальных случаях болезнь сопровождается теми или иными признаками.

Болезнь педжета
Классическая деформация нижних конечностей при болезни Педжета

Первыми симптомами болезни Педжета, которые приводят пациента к врачу, являются болевой синдром и деформация пораженной части скелета. Боль, как правило, возникает при физической нагрузке в месте поражения кости. В некоторых случаях болевой синдром постоянный, отличается ноющим характером.

Деформация скелета, как правило, типична. Характеризируется утолщением пораженного участка конечности. Для ног очень типична саблевидно-варусная деформация. В случае поражения костей черепа его свод становится бугристым, он постепенно увеличивается. Если поражен позвоночник, то часто формируется патологический кифоз. кифосколиоз .

Очень часто у пациентов развиваются неврологические нарушения, особенно это характерно для поражения костей черепа и позвоночника. Также характерны патологические переломы нижних конечностей и компрессионные переломы пораженных позвонков.

Диагноз устанавливают на основании жалоб пациента, типичных клинических признаков и данных рентгенологического исследования. Дополнительным критерием является повышение фермента щелочной фосфатазы в крови. Для уточнения локализации и количества педжетовских очагов проводят сцинтиграфию скелета.

Болезнь педжета
Поражение костей на рентгенограмме при болезни Педжета

За последние 20 лет в лечении деформирующего остита произошли огромные изменения. Кроме симптоматической терапии, теперь существуют лекарственные препараты, способные влиять на течение болезни и замедлять ее прогрессирование.

Терапия при патологии нужна не всегда. Показаниями к ее назначению считаются:

  • выраженный болевой синдром;
  • полиоссальная форма;
  • монооссальная форма в случае неблагоприятного прогноза, например, расположение очага костной перестройки поблизости крупных суставов (тазобедренный, коленный), поражение черепа, риск неврологических нарушений, высокая активность процесса;
  • в случае высокого риска развития патологического перелома.

К сожалению, в случае наличия осложнений болезни (деформация, переломы, ущемление нервов, спинного мозга, структур черепа) данная терапия не будет эффективной. Если размеры очагов небольшие, нет риска развития деформации, переломов, неврологической патологии, активность процесса низкая, то врачи применяют выжидательную тактику.

Антирезорбционная терапия (препятствует разрушению костной ткани) включает применение бисфосфонатов (этидронат, клодронат, тилудронат, памидронат, алендронат, резидронат), препаратов кальцитонина и пликамицин.

Болезнь педжета
Бисфосфонаты – современная группа лекарственных средств, которые позволяют остановить процесс резорбции костей и приостановить прогрессирование деформирующего остита

Симптоматическое лечение включает прием анальгетиков и нестероидных противовоспалительных средств.

Из немедикаментозных методов терапии применяют ношение специальных ортезов и корсетов.

В тяжелых случаях прибегают к хирургическому лечению деформаций, переломов, неврологических осложнений, развития злокачественных опухолей.

Рак Педжета соска

Рак Педжета – это экземоподобная форма злокачественного поражения молочной железы в области сосково-ареолярного комплекса. Встречается в 5% случаев рака груди у пациентов в возрасте 50-60 лет. Впервые заболевание было описано Дж. Педжетом в 1874 году.

Данная форма злокачественного поражения молочной железы встречается не только у женщин, но и у мужчин. В последнем случае он имеет более агрессивное течение. Существуют и экстрамаммарные формы рака Педжета. Они могут локализироваться на тех участках тела, где присутствуют апокриновые потовые железы (вульва, промежность, половой член, мошонка).

К сожалению, этиология данного вида злокачественной опухоли молочной железы, как и большинства остальных, остается неизвестной.

Болезнь педжета
Методика самообследования молочных желез, которой должна владеть каждая женщина и регулярно ее использовать

Симптомы и диагностика

На начальных этапах заболевание протекает бессимптомно, а в случае наличия каких-то признаков пациентами они расцениваются как неспецифические и не являются поводом обращения к специалисту.

Патология может начинаться с покраснения и легкого раздражения кожи соска и околососковой зоны. Такие признаки могут временно исчезать, а затем появляются вновь. Это и становится причиной ложной диагностики экземы и назначения неправильной терапии.

По мере прогрессирования недуга появляются другие симптомы – зуд, шелушение, мокнутие, пощипывание, жжение, повышенная чувствительность, появление патологических выделений из соска (как правило, серозно-геморрагического характера). Далее развивается деформация соска, его втягивание, изменение привычной формы.

Болезнь педжета

Чащ всего поражение при раке Педжета молочной железы одностороннее, но иногда встречаются и билатеральные опухоли.

Экзематозные изменения могут распространятся и на кожу груди. При этом возникают четко ограниченные инфильтрированные и гиперемированные очаги. Могут определяться узловые образования в толще молочной железы, увеличение региональных лимфоузлов. На поздних стадиях болезни начинается распад опухоли, что может сопровождаться обильным кровотечением и нагноением пораженного участка.

Диагноз устанавливают на основании осмотра молочных желез, УЗИ, маммографии, цитологического исследования отделяемого из соска, биопсии опухоли и ее гистологического анализа.

Методы лечения и прогноз

Ознакомьтесь со статьей:Болезнь педжетаСимптомы туберкулеза костей и суставов

В случае диагностики данного типа опухоли пациенту показана хирургическая операция. В зависимости от стадии онкопроцесса, выполняют простую мастэктомию или расширенную.

В обязательном порядке назначается комплексное лечение, которое включает, кроме удаления груди, химиотерапию, облучение, гормонотерапию.

Прогноз зависит от своевременности выявления патологии. Сама по себе опухоль считается очень агрессивной, и даже после выполнения радикальной операции существует очень большой риск рецидива. Средняя продолжительность жизни у пациентов с данной патологией составляет всего 3 года.

Синдром Педжета-Шреттера

Данное патологическое состояние еще называют тромбозом усилия. Заключается оно в развитии острого тромбоза глубоких венозных сосудов плеча, как правило, в подключичной и подмышечной вене.

Данное заболевание встречается достаточно редко. Обычно развивается у людей молодого возраста, чаще у мужчин. Правая рука страдает в 2 раза чаще левой.

Большинство исследователей связывают развитие тромбоза подключичной вены с травмой или физическим перенапряжением руки.

Болезнь педжета

Основной и наиболее ранний признак синдрома – отек верхней конечности, а в некоторых случаях всех верхней половины грудной клетки. Пациенты жалуются на чувство полноты в руке, слабости, утомляемости. Кожа пораженной конечности приобретает синюшный оттенок. У всех больных развивается болевой синдром. Боль, как правило, носит тупой распирающий характер. Более всего боль интенсивная в момент развития тромбоза, со временем немного снижается, но вновь возвращается при активных или пассивных движениях. Также у пациентов становится хорошо заметной венозная сеть пораженной руки и верхней части туловища.

Острая стадия синдрома длится до 3 недель. Далее все симптомы затихают, но могут снова появляться, например, после физического труда с задействованием верхних конечностей.

Диагноз устанавливают на основании типичной клинической картины и флебографии (рентгеновское исследование глубоких вен плеча с введением в просвет сосуда контрастного вещества). В случае синдрома Педжета-Шреттера выявляют отсутствие поступления контраста в подключичную или подмышечную вену наряду с расширением коллатеральной венозной сети сосудов.

Все пациенты в острой стадии синдрома подлежат госпитализации. Пораженной руке придают возвышенное положение и назначают комплексное медикаментозное лечение, которое включает антикоагулянты, антиагреганты, фибринолитические средства. В тяжелых случаях показано хирургическое лечение – тромбэктомия с последующей пластикой подключичной вены.

Прогноз для пациентов с данным синдромом благоприятен. Такие тяжелые осложнения, как гангрена конечности или тромбоэмболия легочной артерии, встречаются в единичных случаях.

Все о болезни Педжета

Общие сведения

Болезнь педжета При ремоделировании нарушается структура живой костной ткани, которая имеет способность к восстановлению. Таким образом, наблюдается формирование «слабых костей» — искривленных, растянутых, склонных к переломам и трещинам.

Болезнь Педжета является второй в списке заболеваний костных структур после остеопороза. В большинстве случаев патология наблюдается у лиц пожилого возраста и чаще всего затрагивает людей, проживающих в Западной Европе. Молодые люди подвержены данному недугу реже, но отмечены случаи, когда у людей до 40 лет удавалось идентифицировать болезнь Педжета.

Любые костные ткани в структуре скелета человека могут быть подвержены болезни Педжета. Но больше всего фиксировалось случаев поражения в области тазовых костей, берцовой и бедренной, а также на позвоночнике, плечевой кости и черепе.

Аномальному процессу могут быть подвержены сразу несколько костных структур (полиоссальная форма), которая в отличие от бессимптомной монооссальной, более выражена характерными признаками.

О причинах возникновения болезни Педжета известно немного. В большинстве случаев медики склоняются к тому, что природа заболевания – вирусная. причем вялотекущая. Человек может быть носителем вируса многие годы, не догадываясь об этом, и только лишь под действием провоцирующих факторов симптомы проявляются в полную силу. Корь и респираторно-синцитиальный вирус – две из наиболее часто предполагаемых инфекций, провоцирующих данный недуг.

Отдельное внимание уделяется фактору наследственности, недугом часто страдают несколько членов одной семьи. Ввиду этого, при установлении пациенту диагноза «болезнь Педжета», всем его близким родственникам, особенно живущим вместе, рекомендуется регулярно проводить исследование крови на биохимический контроль по уровню щелочной фосфатазы и рентген для проверки изменений в костных тканях.

Симптоматика болезни Паджета разнообразна. Это обусловлено объемом поражения костной ткани, местом нахождения очага, стадией течения болезни и наличием осложнений. На практике различают три стадии недуга.

Стадия разрежения

Идентифицировать заболевания на начальной стадии очень тяжело. Симптомы заболевания могут проявиться лишь по прошествии нескольких лет от момента возможного заражения. Распространение очагов поражения протекает достаточно медленно – может по одному миллиметру в год, а может и вовсе не распространяться по костной ткани. В данный процесс редко вовлекаются суставы, кроме крестцово-подвздошных соединений (они могут полностью преобразоваться в бесструктурную новообразованную костную ткань). Зафиксированы также случаи, когда болезнь Педжета перемещалась непосредственно с тела позвоночного столба на его соединительные диски.

Диагностировать болезнь Педжета на ранней стадии у первичного больного из одной семьи можно только путем рентгеновского снимка, который сделан для исследования совсем иного заболевания, или путем определения причин увеличения уровня щелочной фосфатазы в организме.

Стадия уплотнения

Бессимптомное течение заканчивается в период появления болей, носящих постоянный характер. Жалобы пациентов прямиком указывают именно на костную боль. Начинают проявляться примечательные дегенеративные изменения в строении скелета:

  • дугообразное положение нижних конечностей;
  • выраженная сгорбленость туловища с его явным укорочением;
  • появление «обезьяньей» походки;
  • увеличение размеров черепной коробки (единственный симптом, позволяющий быстро диагностировать патологию).

Среди системных признаков, характерных для болезни Педжета, можно выделить сердечную недостаточность. Появление этого симптома обусловлено большим выбросом систолической крови, которую сердце перекачивает за одну минуту работы органа. Данный процесс происходит под действием измененной васкуляризации в тканях.

Стабильная стадия

Хроническое течение болезни Педжета помимо основной симптоматики, которая выражена вторичными деформативными процессами в различных частях скелета и острыми болезненными приступами, нередко проявляется нарушениями в работе других органов:

  • Со стороны нервной системы (при поражении позвоночного столба и черепа) наблюдается понижение слуха, повышение внутричерепного давления, гидроцефалия.
  • Когда разрастается костная ткань, происходит сдавливание корешков спинномозгового канала, сужаются позвоночные артерии, что может вызвать ишемические процессы.
  • При выпячивании позвонка в сторону мозгового канала спины образуется миелопатия (повреждение спинного мозга).
  • При образовании очагов болезни Паджета в крестцовой области наблюдается синдром конского хвоста (компрессионное сдавливание нервных окончаний).
  • Кости больного становятся хрупкими, склонными к частым переломам (их называют «банановыми»), трещинам, образованию щелевых формирований.
  • На фоне недуга может развиваться саркома, а также патологии с распространением по структуре костных тканей опухолей различной этиологии.

Диагностика

Болезнь педжета

Установить диагноз при болезни Педжета можно только с помощью рентгенологического обследования. На снимках все характерные признаки будут выражены достаточно четко:

  • саблевидное или О-образное искривление длинных трубчатых костей;
  • центральное тело трубчатой кости расширено по всему периметру или частично;
  • утолщены эпифизы (придатки).

В случае примыкания остеопороза. костная структура приобретает пятнистый вид. Наблюдается также уменьшение параметров костномозгового канала, что обусловлено наличием костных новообразований внутри него.

Симптоматическая терапия – это одно из основных направлений лечения при болезни Педжета. Лекарственные препараты, которые применяют для терапии, это группы бисфосфонатов, кальцитонинов. пликамицинов.

Их действие направлено на:

  • снижение болезненных проявлений;
  • ликвидацию гиперемии тканей над костными структурами;
  • замедление скорости разрастания костной ткани;
  • остановку процессов ремоделирования.

Действие бисфосфонатов носит избирательный характер. Они оказывают длительное влияние на костные ткани и способны сохранять стойкий эффект. Их прием осуществляют через внутривенные инъекции в индивидуально рассчитанной дозировке, опираясь на анамнез болезни и уровень биохимических показателей.

К недостаткам группы данных лекарственных препаратов относят плохую всасываемость – до 10% от полученной дозы. К тому же многие пищевые продукты и напитки отрицательно влияют на активность действия лекарства. При их приеме нельзя употреблять продукты с большим содержанием железа и кальция. а также молочные.

Действие препаратов кальцитонина схоже с бисфосфонатами. Однако у первых отсутствует эффект накапливания, поэтому их назначение имеет весьма ограниченные показания. В основном это склонность к частым переломам, при угрозах неврологических расстройств, при сильных болях – там, где необходим кратковременный, но быстрый эффект.

Однако не все случаи данной патологии требуют терапии, показаниями являются:

  • полиоссальный тип болезни;
  • необходимость устранения боли, которая возникла в процессе течения болезни Паджета, а не при возникновении осложнений;
  • неблагоприятный прогноз распространения патологии;
  • обширное поражение костных структур;
  • предупреждение множественных переломов.

При небольших изменениях в костной структуре, а также при отсутствии болей, выраженных деформативных процессов и угрозы со стороны нервной системы, принимается решение о выжидательной тактике. В случае признаков активности болезни Педжета назначается медикаментозная терапия, результаты которой имеют благоприятные прогнозы.

При уже возникших осложнениях, таких как снижение слуха, явные дегенеративные изменения в костях, компрессии нервных окончаний, остановить процесс и восстановить утраченные функции невозможно.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter

Анкилоз — это патологический процесс, характеризующийся полной неподвижностью сустава, который связан с дистрофическими изменениями, происходящими в суставных поверхностях — основных.

Болезнь Педжета (рак соска молочной железы)

Болезнь Педжета молочной железы является редким типом рака молочной железы, который может возникнуть у женщин и мужчин. Болезнь проявляется в и вокруг соска, и, как правило, сигнализирует о наличии рака молочной железы под кожей.

Болезнь названа в честь сэра Джеймса Педжета. Он сообщил о связи между изменениями в соске и лежащего в основе рака молочной железы. В большинстве случаев болезнь Педжета встречается у женщин в менопаузе, но, что более редко, может также появиться у женщин, которые в возрасте от 20.

Далее мы рассмотрим причины, методы диагностики и способы лечения болезни Педжета.

Что такое болезнь Педжета?

Болезнь Педжета указывает на основной рак молочной железы; первоначально считалось, что пораженные клетки были не раковыми, но позже было доказано, что клетки Педжета действительно являются злокачественными. Так как симптомы часто безвредны и ограничиваются внешним видом поверхности, иногда распущены, несмотря на то, что это свидетельствует о раке молочной железы, который может оказаться смертельным, если его не лечить.

Более 95% людей с болезнью Педжета молочной железы также имеют основной рак молочной железы; однако, болезнь Педжета молочной железы составляет менее 5% всех случаев рака молочной железы. Большинство пациентов с диагнозом болезнь Педжета молочной железы в возрасте старше 50 лет, но редкие случаи были диагностированы у пациентов в возрасте от 20. Средний возраст на момент постановки диагноза составляет 62 года для женщин и 69 лет для мужчин. Заболевание редко встречается у обоих полов. Интересный факт, что отставной Boston Red Sox центра Филдер Дом Ди Маджио страдал от болезни Педжета и служил в качестве члена совета директоров фонда Педжета.

Факты о болезни Педжета

Вот некоторые ключевые факты о болезни Педжета:

  • Болезнь Педжета является редким типом рака
  • Более 95% людей с болезнью Педжета имеют основной рак молочной железы
  • болезнь Педжета чаще всего происходит во время или после менопаузы
  • Болезнь названа в честь сэра Джеймса Paget, который первым увидел связь между расстройством и раком
  • Основные симптомы болезни Педжета: слоение или чешуйчатость кожи на соске
  • Некоторые женщины испытывают зуд или жжение в сосках
  • комки или масса в молочной железе в наличии у 50% пациентов с болезнью Педжета
  • Диагноз обычно включает в себя маммографию и биопсию ткани
  • Хирургия является наиболее распространенным методом лечения.

Симптомы болезни Педжета

В среднем, женщина может испытывать признаки и симптомы, от 6 до 8 месяцев до того, как диагноз поставлен. Симптомы болезни Педжета могут варьироваться в зависимости от стадии заболевания. Тем не менее, основные симптомы, возникающие при болезни Педжета включают слоение или чешуйчатость кожи на соске, соломенного цвета или кровянистые выделения сосков, кожи и изменения сосков только в одной груди или уплощение на сосках.

Первый симптом болезни Педжета, как правило, экзема – сыпь, обычно влияет только на один сосок. Кожа соска и ареолы могут быть красными, зудящими и воспаленными. Некоторые женщины имеют зуд или жжение. Выпуск текучей среды может вытекать из аномальной зоны клеток. Сосок может оказаться внутри. Там может или не может быть новообразование в груди, а может быть покраснение, сочение и корка, и боль, которая не заживает.

Симптомы обычно влияют на сосок, а затем распространяются на ареолы, а затем грудь. Это является общим, что симптомы исчезают на некоторое время; это может быть сложным, так как пациент воспринимает это как признак того, что болезнь вылечили, но это не соответствует действительности.

Большинство женщин не посещают врача, потому что они ошибочно установили контактный дерматит или экзему. Женщинам, которые чувствуют себя единовременно или заметили раздражение кожи, что, кажется, не заживает в течение месяца, рекомендуется запрашивать мнение специалиста. Пациенты могут также ощущать корочки, просачивание или закаление кожи, напоминающие экзему на сосках, ареолы или оба симптома и колеблющихся изменений кожи на ранней стадии, делая вид, как будто кожа заживает сама по себе. Некоторые пациенты жалуются на жжение в сосках или груди. Эти симптомы обычно происходят в более поздних стадиях, когда серьезное разрушение кожи часто побуждает пациента справиться. Комки или массы в молочной железе возникают у 50% пациентов. На более поздних стадиях, болезнь может вызвать покалывание, повышенную чувствительность и боль.

Причины болезни Педжета

Если инвазивный рак молочной железы или рак протоков на месте (DCIS) уже присутствует в груди как опухоль, клетки могут дрейфовать прочь от опухоли и всплывать через молочные протоки, где они входят в соски и ареолы. В ряде случаев болезни Педжета, нет лежащей в основе рака молочной железы, или если опухоль присутствует, это не имеет никакого отношения к этому заболеванию в соске. Исследователи предполагают, что в этих случаях, клетки кожи соска могут спонтанно превращаться в раковые клетки.

Диагностика болезни Педжета

Одним из наиболее распространенных методов диагностики является Маммограмма. Рекомендуют тесты маммографии и биопсии для подтверждения диагноза; цитопатология также может быть полезной. Болезнь Педжета трудно диагностировать из-за ее сходства с дерматитом и экземой. Последние, в отличие от болезни Педжета, влияют на ареолу, а затем сосок. Во время физического осмотра врач исследует необычные области груди, особенно внешний вид кожи на и вокруг сосков и прощупывает любые комки или области сгущения.

Наиболее часто используемый тест для диагностики болезни Педжета является биопсия. Биопсия включает в себя удаление образца ткани из пораженной области и экспертизы под микроскопом патологоанатомом. Патологоанатом может использовать технику, называемую иммуногистохимией (окрашивание тканей, чтобы идентифицировать специфические клетки), дифференцировать клетки Педжета от других типов клеток. Образцы выделений из соска могут быть также рассмотрены под микроскопом, чтобы проверить, присутствуют ли клетки Paget. Исходные данные или очистка цитологии могут быть полезны; она состоит из соскоба клеток из зараженного района, чтобы изучить их под микроскопом.

Лечение болезни Педжета

Хирургия является наиболее распространенным методом лечения болезни Педжета молочной железы.

Специфическое лечение часто зависит от особенностей основного рака молочной железы. Модифицированная радикальная мастэктомия может быть рекомендована при инвазивном раке или обширном DCIS, если был поставлен диагноз. В этой операции хирург удаляет грудь, накладки над мышцами груди, и некоторые из лимфатических узлов под рукой. В тех случаях, когда лежащая в основе рака молочной железы не является инвазивной, хирург может выполнить простую мастэктомию, чтобы удалить только грудь и накладки над мышцами груди.

С другой стороны, пациенты, у которых заболевание приурочено к соску и окружающее пространство может пройти с сохранением молочной железы хирургии или люмпэктомии с последующей лучевой терапией. Во время грудной сохраняющей хирургии, хирург удаляет сосок, ареолу, и вся часть груди полагают, содержит рак. В большинстве случаев, лучевая терапия также используется, чтобы помочь предотвратить рецидив.

Профилактика болезни Педжета молочной железы

Болезнь Педжета не может быть предотвращена. Тем не менее, можно предотвратить осложнения болезни Педжета, такие как остеоартрит, принимая лекарство, оставаясь в здоровом весе и регулярно делая легкие упражнения, которые не вызывают стресса на кости.

Читайте также:

  • Болезнь педжетаЛучевая терапия при раке молочной железы
  • Болезнь педжетаГормонотерапия рака груди
  • Болезнь педжетаХимиотерапия рака груди
  • Болезнь педжетаГимнастика после операции на рак груди
  • Болезнь педжетаГормонотерапия метастатического рака груди

Добавить комментарий