Болезнь педжета костей

Болезнь Педжета

Болезнь Педжета (деформирующий остеит, остеодистрофия) – патологическое состояние, в ходе которого нарушается процесс нормального синтеза или восстановления костей в результате внешних и внутренних воздействий.

Кости при болезни Педжета становятся мозаичными по строению, хрупкими и склонными к переломам.

Костная ткань – это динамическая система, в ней запасаются фосфаты, кальций и магний, а при необходимости эти элементы мобилизуются (вымываются на нужды организма) из костей скелета.

Так как кости в процессе жизни подвергаются постоянной регенерации (клетки разрушаются и заменяются на новые), болезнь Педжета нарушает нормальный процесс обновления костей.

В результате кости становятся дефектными, нарушается их структура, поэтому они подвергаются деформации, искривлениям, становятся хрупкими и перестают полноценно выполнять свои опорные функции.

Болезнь Педжета встречается после 40-50 лет, прогрессируя по мере возраста. До 3-4% населения Европы и России имеют начальные проявления заболевания. Чаще болеют мужчины.

Точная причина остается неизвестной, выдвигаются следующие версии:

  • Нарушения в фосфорно-кальциевом метаболизме из-за различных состояний
  • Влияние вирусных заболеваний, в особенности хроническое носительство вирусов в организме. Особую роль отводят вирусу кори
  • Наследственность. Всем членам семьи заболевшего рекомендуется динамическое наблюдение с исследованием крови на уровень особого фермента (щелочной фосфатазы) и рентген костей
  • Возможно сочетанное влияние обеих причин. В результате возникает дистрофический процесс – нарушение питания кости и своевременного ее обновления, при этом кости становятся размягченными, утолщаются и не выдерживают привычных нагрузок.

Выделяется две формы болезни Педжета: монооссальная (затрагивает одну из костей) и полиоссальная (поражается несколько костей).

Не бывает генерализованных поражений, то есть страдают только отдельные кости, этим болезнь отличается от большинства других похожих заболеваний – хронического остеомиелита. акромегалии. метастазов в костную ткань.

Болезнь Педжета является состоянием, предрасполагающим к дальнейшему формированию саркомы костей.

Изменения в костях

При болезни Педжета процесс изменения кости идет непрерывно, нет связи изменений костей с нагрузками.

В зависимости от преобладания процессов остеолиза (рассасывания кости) и остеогенеза (воссоздания кости) болезнь делят на три фазы:

  • Остеолитическая или инициальная, происходит рассасывание участков кости с образованием своеобразных полых ямок
  • Активная с сочетанием обоих процессов, происходит одновременное течение процессов образования полых ямок и разрастания кости. На местах соединения старого и нового вещества кости выявляются линии «склеивания9raquo;. Кости при этом имеют неравномерное ячеистое строение
  • Неактивная, в эту стадию происходит остеосклероз – замещение костей соединительной тканью.
  • Изменения костей характерные – трубчатые кости искривляются и спиралевидно изгибаются, поверхности кости шероховатые. Кости утолщаются, при этом масса их снижается. Если поражен череп, происходит его утолщение до 3-5 см, что приводит к деформациям лица и головы. При поражении позвоночника позвонки увеличены в объеме или расплющены, формируется искривление позвоночного столба.

Симптомы болезни Педжета

Симптомы болезни Педжета будут зависеть от степени поражения и вида пораженной кости. Прежде всего, возникают

  • поражения кости в зонах, близких к суставу и с вовлечением сустава в болезнь,
  • боли в костях непрерывного, тупого или ноющего характера, они усиливаются после отдыха или в покое,
  • скованность в суставах и ограничение подвижности в них,
  • прощупываются утолщенные и неровные края кости, часто возникают переломы от незначительных воздействий,
  • искривляются ноги в форме буквы Х или О, хотя могут быть и другие варианты.
  • спина становится сутулой, беспокоят боли в спине,
  • изменяется форма головы и лицо,
  • сдавливаются нервные окончания между шейными или другими позвонками, с типичной картиной неврита,
  • могут возникать потеря зрения и слуха из-за проблем с костями черепа.

Иногда процесс остеолиза (разрушения кости) переходит в опухолевую трансформацию.

Диагностика

При подозрении на болезнь Педжета проводится лабораторное исследование крови с определнием уровня кальция, магния, фосфора и особенно щелочной фосфатазы, точно отражающей степень дистрофических процессов в кости.

Необходим рентген пораженных костей с установлением типичных изменений – ячеистости, зон рассасывания кости. Его проводят периодически с целью контроля над процессом.

Дополнительно назначают сцинтиграфию костей — введение радиоизотопов, которые накапливаются в костях, и изучение полученных снимков с уровнем распределения препарата.

Лечение болезни Педжета

Лечением болезни Педжета занимаются врачи-ортопеды. Они контролируют процесс болезни и предотвращают его осложнения.

Основой лечения становятся особые препараты – бифосфонаты – ксидифон, остак, скелид, остеотаб и другие. Они могут существенно замедлить процесс ремоделирования (перестроения) костей, но прием их будет длительным.

Полностью болезнь Педжета не излечивается, но его течение существенно замедляется на многие годы. Курс длится около полугода, повторяется по мере необходимости. Препараты имеют некоторые побочные эффекты. Поэтому доза и длительность применения определяется врачом.

При болевых симптомах применяют нестероидные противовоспалительные средства — ибупрофен, диклофенак, парацетамол, кетопрофен, дозировки определяет врач. Необходим прием кальция и витамина Д, так как они активно расходуются на процессы ремоделирования костей.

В случаях постоянных переломов может потребоваться протезирование суставов или установка особых конструкций для поддержания кости. При поражении слуха применяют слуховые аппараты и протезирование.

Осложнения

К основным осложнениям болезни Педжета относятся:

  • патологические переломы с нарушением движения,
  • поражение слуха при изменениях костей в зоне внутреннего уха,
  • развитие саркомы кости на месте патологического процесса.

Поэтому, необходимо своевременное лечение и наблюдение у ортопеда, которое позволит предотвратить или существенно замедлить формирование осложнений.

Болезнь Педжета — патологическое разрушение костей

Болезнь педжета костейЛюбое проявление болевого эффекта вызывает дискомфорт, резко ухудшая общее состояние организма.

Особенным распространением в последнее время, пользуется заболевание суставов и костной ткани, вызывающее деформацию скелета человека.

Чаще всего костная болезнь Педжета поражает мужчин, в возрасте от 40 лет, более ранние проявления, имеют очень редкий характер.

История появления

Костная ткань, на протяжении всей жизни человека, подвержена постоянным изменениям. Одни клетки разрушают ткани, другие восстанавливают их.

Этот процесс имеет естественную природу, и носит название — ремоделирование. Однако в некоторых случаях происходит сбой, отлаженный механизм работы клеток нарушается, как следствие, на некоторых участках кости появляется новообразование тканей.

Впервые, подобный вид деформации костей и суставов был описан в конце 19 века, хирургом из Англии, Джеймсом Педжетом.

Именно он выдвинул гипотезу, что причиной заболевания является вирусная инфекция, которая в процессе вызревания может вызывать воспалительный процесс костных тканей.

Хотя теория известного хирурга прошлых времен, до настоящего времени не имеет основательного подтверждения, подобные нарушения в медицинской практике принято называть болезнью Педжета.

Причины и симптомы заболевания

Причины, вызывающие деформирующий остит (медицинское название заболевания), до сегодняшнего дня окончательно не выявлены.

В большинстве, самым распространенным мнением по поводу появления костных образований, считают медленную инфекцию вирусного характера.

Специалисты, изучающие болезнь Педжета в настоящее время, предполагают, что причиной проявления деформации суставов можно считать генетическую предрасположенность.

В связи с этим фактором, родственникам, в семье которых обнаружено заболевание, рекомендовано ежегодно сдавать анализ крови. При необходимости, один раз в 2 года, следует делать рентгенографию скелета, для полного ощущения безопасности.

Какие проявления патологии?

Симптомы, помогающие определить болезнь Педжета в начальной стадии отсутствуют.

Случается, деформирующий остит может протекать без проявления в течение нескольких лет, однако, по мере развития болезни симптомы начинают проявляться более отчетливо:

  1. Ноющая постоянная боль в костях, расположенных возле суставов. Особенно она усиливается в период ночного сна или отдыха.
  2. Боли в суставах, вызывающие ограничение двигательных функций.
  3. Видимая деформация суставов и костной ткани в виде плотных утолщений.
  4. Воспаление и повышение температуры в очаге заболевания.

Процесс протекания болезни, ослабляет костную ткань, делая ее более подверженной переломам даже при незначительных травмах .

Появляется сутулость, суставы становятся уплотненными и образуются искривления. В результате длительных исследований, специалистами было установлено, что в течение 1 года, происходит поражение 1 см ткани.

Болезнь педжета костей

Диагностика заболевания

Диагностика заболевания подразумевает полное рентгенологическое обследование, а также биохимический анализ крови на содержание кальция, фосфора и магния.

Болезнь педжета костей

На фото МРТ костей при болезни Педжета

Уровень щелочной фосфатозы, определяемый лабораторным путем, при наличии заболевания значительно превышает норму. Еще одним методом, определяющим место локализации деформирующего остита, является сцинтиграфия.

Проведение процедуры помогает обеспечить визуализацию скелета в целом.

Путем проведения рентгенографии, специалисты определяют наличие болезни костей Педжета по следующим факторам:

  • сужение щелей суставов в нижних конечностях;
  • деформация отдельных позвонков, в виде увеличения размера и искривления;
  • обильное утолщение костей черепа с размытым очертанием наружной пластины;
  • на участках костной ткани заметны явные уплотнения.

Осложнения при обострении заболевания

Процесс протекания болезни может длиться долгое время, помимо основных симптомов, на которые многие стараются просто не обращать внимания, существует вероятность возникновения осложнений.

Запущенная стадия заболевания суставов может привести к полной потере подвижности. Развитие артрита, является следствием распространения болезни с костной ткани, на прилегающие суставы.

Одним из распространенных осложнений, при заболевании Педжета, считается защемление нервных окончаний и сосудов. Увеличение кости занимает большее пространство вокруг важных артерий и нервов, тем самым не оставляя им места для полноценной работы.

В случае защемления нерва или кровеносного сосуда, может проявиться потеря чувствительности, в районе очага поражения.

Увеличение костной массы, требует дополнительного объема крови, это заставляет сердечные мышцы увеличить количество сокращений.

Таким образом, происходит перегрузка работы сердца, со временем ведущая к сердечной недостаточности. Одним из редких, но самых тяжелых осложнений, медики называют — малигнизацию, причину появления саркомы. Образования пораженных болезнью тканей происходит стремительно, вызывая сильные болевые ощущения.

В этом случае, уплотнения могут образовывать метастазы, поражающие новые участки костей, суставов, легких.

Болезнь педжета костей Удаление части позвонка называется ламинэктомия позвоночника. После проведения операция пациенты отмечают значительное улучшение и отсутствие болей.

Среди аномалий в строении позвоночника присутствует одна, которая выделяется – люмбализация S1. В чем суть аномалии и какие шаги следует предпринять при обнаружении патологии?

Поддерживающая терапия

К сожалению, полное излечение от болезни Педжета невозможно. Путем длительного медикаментозного лечения, можно обеспечить значительное снижение болезни, а также приостановить развитие новообразований.

Диагностикой и лечением этого вида недуга занимаются ортопеды. Процесс лечения происходит длительными курсами, доходящими в зависимости от сложности заболевания, до 6 месяцев.

Болезнь педжета костейДля замедления процесса деформации суставов, специалисты назначают группу препаратов, имеющих название бисфосфанаты .

Назначение препаратов должен делать только узкий специалист, ведущий больного. Группа рекомендуемых препаратов может вызвать ряд побочных действий, которые могут привести к негативным последствиям.

В качестве обезболивающего средства специалисты ортопедии рекомендуют применять нестероидные препараты, обеспечивающие противовоспалительное действие. Также при заболевании суставов назначают к применению кальций и витамин D.

Действия при обнаружении заболевания

Следует отметить коварство болезни Педжета, течение заболевания может быть абсолютно не заметным длительное время, не доставлять дискомфорта.

Однако, известны случаи внезапного проявления, ведущего к инвалидности. Заметив симптомы заболевания, следует немедленно обратиться к специалисту.

Своевременное решение проблемы, поможет предотвратить негативные последствия.

На ранних сроках заболевания, вмешательство специалистов избавит больного от осложнений. В таком случае лечение будет иметь успех.

Единственным условием, при положительном исходе, становится регулярное посещение лечащего врача.

Не стоит забывать о периодическом анализе крови, на предмет сывороточной щелочной фосфатозы.

Профилактические методики

Болезнь Педжета, не имея особых причин для возникновения, может образоваться у каждого человека. Однако соблюдение профилактических мер, поможет значительно снизить риск возникновения заболевания суставов.Болезнь педжета костей

Основы мероприятий для профилактики деформирующего остита заключаются в следующем:

  • по возможности избегать травматизма суставов и костей;
  • при первых признаках заболеваний суставов, незамедлительное обращение к специалисту;
  • полное и своевременное лечение всех типов вирусных, инфекционных заболеваний;
  • соблюдение всех рекомендаций врача, при назначении лечения.

Не следует забывать, что отменное здоровье и стойкий иммунитет к различным заболеваниям, можно получить лишь при ведении правильного образа жизни.

Полноценное питание, богатое на витамины, минеральные вещества, кальций и фосфор, а также регулярные прогулки на свежем воздухе, простые спортивные упражнения, наполнят организм здоровым духом, легкостью и бодростью.

Болезнь Педжета

В медицине существует несколько заболеваний, которые принято называть именем Педжета. Джеймс Педжет (1814-1899 гг.) – известный британский хирург и патологоанатом. Вместе с Рудольфом Вирховым считается основоположником современной патологоанатомической науки. Именем ученого названо несколько заболеваний:

  • костная болезнь Педжета;
  • рак груди Педжета (экстрамамиллярный);
  • псориатическая болезнь Педжета;
  • юношеская болезнь Педжета;
  • клетка Педжета;
  • синдром Педжета-Шреттера;
  • абсцесс Педжета.

Рассмотрим подробнее некоторые из этих заболеваний.

Болезнь Педжета костей

В 1877 году Дж. Педжет опубликовал статью о 5 пациентах, которых он наблюдал. У каждого из них имело место специфическое поражение скелета, в основном – черепа и длинных трубчатых костей нижних конечностей, которое сопровождалось утолщением костной ткани, ее деформацией и размягчением. Назвал патологоанатом данное заболевание деформирующим оститом, так как предполагал воспалительную этиологию поражения костей, которая была опровергнута только в 20-е годы прошлого столетия, а само заболевание получило название болезни Педжета.

Согласно современным представлениям, костная болезнь Педжета – это хроническое приобретенное заболевание костной ткани, обусловленное нарушениями процесса ремоделирования (рассасывания и образования) костей.

Чаще всего диагностируют патологию у людей в возрасте 55-60 лет. Наличие недуга в молодом возрасте встречается очень редко.

Суть патологии

Механизм развития болезни выглядит следующим образом. Под влиянием причинных факторов нарушается функция клеток-остеокластов костной ткани, задачей которых является разрушение скелета, чтобы другие клетки (остеобласты) смогли построить «новую» костную ткань.

Важно знать! Скелет человека вовсе не является статическим образованием. Каждый день происходит разрушение костной ткани и замещение ее новым и более прочным материалом. Это достигается, благодаря слаженной работе остеобластов и остеокластов.

При чрезмерной активации остеокластов и усиленной резорбции костной ткани организм реагирует компенсаторным увеличением образования новой материи. Но, к сожалению, она является неполноценной: коллагеновые волокна в такой кости располагаются неупорядоченно, что сопровождается образованием не компактной, а грубоволокнистой и рыхлой костной ткани. Такая мозаичная структура скелета сопровождается его локальными деформациями, размягчениями и повышенной ломкостью.

Характерной особенностью недуга считается локальность патологического процесса. Как правило, страдает какая-либо одна кость (чаще всего это поясничные позвонки, плоские кости черепа, таз и длинные трубчатые кости нижних конечностей), но могут поражаться одновременно и несколько отделов скелета. Суставы при этой патологии, как правило, не страдают.

Болезнь педжета костей
При болезни Педжета нарушается процесс нормального рассасывания и образования костной ткани

Причины и факторы риска

К сожалению, на сегодняшний день точная причина деформирующего остита не найдена, но рассматриваются 2 теории: медленной вирусной инфекции и генетической предрасположенности.

Исследования последних лет позволили обнаружить «следы» парамиксовирусов (корь, РС-вирус, вирус чумы собак) в педжетовских очагах перестройки костей.

В пользу генетической теории болезни говорит наличие деформирующего остита у близких родственников. Изменения в костях родственников заболевших обнаруживают в 40% случаев. Генетические исследования, к сожалению, еще не дали результатов. Научные сотрудники предполагают, что патология является гетерогенной либо существует один генетический локус, виновный в патологии костной ткани данного типа, который еще предстоит открыть.

Классификация

На практике специалисты различают 4 варианта болезни Педжета:

  1. Болезнь Педжета у детей.
  2. Активные варианты патологии у людей молодого возраста.
  3. Типичная форма заболевания у людей старшего возраста. В данном случае принято различать монооссальную форму (поражение только одной кости) и полиоссальную (патологические очаги в нескольких костях). Также среди этих форм выделяют медленно протекающие варианты и активные.
  4. Озлокачествление педжетовских очагов. В некоторых случаях наблюдается развитие злокачественных опухолей на фоне педжетовского поражения костей. Чаще всего встречается остеогенная саркома, фибросаркома и гигантоклеточная опухоль.

Болезнь педжета костей

Симптомы и диагностика

Признаки заболевания очень разнообразны и зависят от стадии патологического процесса, количества, локализации и размера очагов поражения, активности недуга и наличия осложнений.

Принято выделять 3 стадии деформирующего остита:

  • Начальная (стадия разрежения кости).
  • Промежуточная (стадия уплотнения пораженных участков).
  • Стабилизация (стадия грубоволокнистой перестройки костной ткани).

Как правило, на начальной стадии любые симптомы болезни Педжета отсутствуют, что приводит к поздней диагностике патологии, а в некоторых случаях недуг остается нераспознанным и на поздней стадии, так как большинством пожилых пациентов симптомы деформирующего остита воспринимаются как процесс старения и увядания организма.

Примерно в 25% случаев патология имеет бессимптомное течение и выявляется совсем случайно методом рентгенологического обследования по другому поводу или при поиске причин повышения уровня щелочной фосфатазы в крови. В остальных случаях болезнь сопровождается теми или иными признаками.

Болезнь педжета костей
Классическая деформация нижних конечностей при болезни Педжета

Первыми симптомами болезни Педжета, которые приводят пациента к врачу, являются болевой синдром и деформация пораженной части скелета. Боль, как правило, возникает при физической нагрузке в месте поражения кости. В некоторых случаях болевой синдром постоянный, отличается ноющим характером.

Деформация скелета, как правило, типична. Характеризируется утолщением пораженного участка конечности. Для ног очень типична саблевидно-варусная деформация. В случае поражения костей черепа его свод становится бугристым, он постепенно увеличивается. Если поражен позвоночник, то часто формируется патологический кифоз. кифосколиоз .

Очень часто у пациентов развиваются неврологические нарушения, особенно это характерно для поражения костей черепа и позвоночника. Также характерны патологические переломы нижних конечностей и компрессионные переломы пораженных позвонков.

Диагноз устанавливают на основании жалоб пациента, типичных клинических признаков и данных рентгенологического исследования. Дополнительным критерием является повышение фермента щелочной фосфатазы в крови. Для уточнения локализации и количества педжетовских очагов проводят сцинтиграфию скелета.

Болезнь педжета костей
Поражение костей на рентгенограмме при болезни Педжета

За последние 20 лет в лечении деформирующего остита произошли огромные изменения. Кроме симптоматической терапии, теперь существуют лекарственные препараты, способные влиять на течение болезни и замедлять ее прогрессирование.

Терапия при патологии нужна не всегда. Показаниями к ее назначению считаются:

  • выраженный болевой синдром;
  • полиоссальная форма;
  • монооссальная форма в случае неблагоприятного прогноза, например, расположение очага костной перестройки поблизости крупных суставов (тазобедренный, коленный), поражение черепа, риск неврологических нарушений, высокая активность процесса;
  • в случае высокого риска развития патологического перелома.

К сожалению, в случае наличия осложнений болезни (деформация, переломы, ущемление нервов, спинного мозга, структур черепа) данная терапия не будет эффективной. Если размеры очагов небольшие, нет риска развития деформации, переломов, неврологической патологии, активность процесса низкая, то врачи применяют выжидательную тактику.

Антирезорбционная терапия (препятствует разрушению костной ткани) включает применение бисфосфонатов (этидронат, клодронат, тилудронат, памидронат, алендронат, резидронат), препаратов кальцитонина и пликамицин.

Болезнь педжета костей
Бисфосфонаты – современная группа лекарственных средств, которые позволяют остановить процесс резорбции костей и приостановить прогрессирование деформирующего остита

Симптоматическое лечение включает прием анальгетиков и нестероидных противовоспалительных средств.

Из немедикаментозных методов терапии применяют ношение специальных ортезов и корсетов.

В тяжелых случаях прибегают к хирургическому лечению деформаций, переломов, неврологических осложнений, развития злокачественных опухолей.

Рак Педжета соска

Рак Педжета – это экземоподобная форма злокачественного поражения молочной железы в области сосково-ареолярного комплекса. Встречается в 5% случаев рака груди у пациентов в возрасте 50-60 лет. Впервые заболевание было описано Дж. Педжетом в 1874 году.

Данная форма злокачественного поражения молочной железы встречается не только у женщин, но и у мужчин. В последнем случае он имеет более агрессивное течение. Существуют и экстрамаммарные формы рака Педжета. Они могут локализироваться на тех участках тела, где присутствуют апокриновые потовые железы (вульва, промежность, половой член, мошонка).

К сожалению, этиология данного вида злокачественной опухоли молочной железы, как и большинства остальных, остается неизвестной.

Болезнь педжета костей
Методика самообследования молочных желез, которой должна владеть каждая женщина и регулярно ее использовать

Симптомы и диагностика

На начальных этапах заболевание протекает бессимптомно, а в случае наличия каких-то признаков пациентами они расцениваются как неспецифические и не являются поводом обращения к специалисту.

Патология может начинаться с покраснения и легкого раздражения кожи соска и околососковой зоны. Такие признаки могут временно исчезать, а затем появляются вновь. Это и становится причиной ложной диагностики экземы и назначения неправильной терапии.

По мере прогрессирования недуга появляются другие симптомы – зуд, шелушение, мокнутие, пощипывание, жжение, повышенная чувствительность, появление патологических выделений из соска (как правило, серозно-геморрагического характера). Далее развивается деформация соска, его втягивание, изменение привычной формы.

Болезнь педжета костей

Чащ всего поражение при раке Педжета молочной железы одностороннее, но иногда встречаются и билатеральные опухоли.

Экзематозные изменения могут распространятся и на кожу груди. При этом возникают четко ограниченные инфильтрированные и гиперемированные очаги. Могут определяться узловые образования в толще молочной железы, увеличение региональных лимфоузлов. На поздних стадиях болезни начинается распад опухоли, что может сопровождаться обильным кровотечением и нагноением пораженного участка.

Диагноз устанавливают на основании осмотра молочных желез, УЗИ, маммографии, цитологического исследования отделяемого из соска, биопсии опухоли и ее гистологического анализа.

Методы лечения и прогноз

Ознакомьтесь со статьей:Болезнь педжета костейСимптомы туберкулеза костей и суставов

В случае диагностики данного типа опухоли пациенту показана хирургическая операция. В зависимости от стадии онкопроцесса, выполняют простую мастэктомию или расширенную.

В обязательном порядке назначается комплексное лечение, которое включает, кроме удаления груди, химиотерапию, облучение, гормонотерапию.

Прогноз зависит от своевременности выявления патологии. Сама по себе опухоль считается очень агрессивной, и даже после выполнения радикальной операции существует очень большой риск рецидива. Средняя продолжительность жизни у пациентов с данной патологией составляет всего 3 года.

Синдром Педжета-Шреттера

Данное патологическое состояние еще называют тромбозом усилия. Заключается оно в развитии острого тромбоза глубоких венозных сосудов плеча, как правило, в подключичной и подмышечной вене.

Данное заболевание встречается достаточно редко. Обычно развивается у людей молодого возраста, чаще у мужчин. Правая рука страдает в 2 раза чаще левой.

Большинство исследователей связывают развитие тромбоза подключичной вены с травмой или физическим перенапряжением руки.

Болезнь педжета костей

Основной и наиболее ранний признак синдрома – отек верхней конечности, а в некоторых случаях всех верхней половины грудной клетки. Пациенты жалуются на чувство полноты в руке, слабости, утомляемости. Кожа пораженной конечности приобретает синюшный оттенок. У всех больных развивается болевой синдром. Боль, как правило, носит тупой распирающий характер. Более всего боль интенсивная в момент развития тромбоза, со временем немного снижается, но вновь возвращается при активных или пассивных движениях. Также у пациентов становится хорошо заметной венозная сеть пораженной руки и верхней части туловища.

Острая стадия синдрома длится до 3 недель. Далее все симптомы затихают, но могут снова появляться, например, после физического труда с задействованием верхних конечностей.

Диагноз устанавливают на основании типичной клинической картины и флебографии (рентгеновское исследование глубоких вен плеча с введением в просвет сосуда контрастного вещества). В случае синдрома Педжета-Шреттера выявляют отсутствие поступления контраста в подключичную или подмышечную вену наряду с расширением коллатеральной венозной сети сосудов.

Все пациенты в острой стадии синдрома подлежат госпитализации. Пораженной руке придают возвышенное положение и назначают комплексное медикаментозное лечение, которое включает антикоагулянты, антиагреганты, фибринолитические средства. В тяжелых случаях показано хирургическое лечение – тромбэктомия с последующей пластикой подключичной вены.

Прогноз для пациентов с данным синдромом благоприятен. Такие тяжелые осложнения, как гангрена конечности или тромбоэмболия легочной артерии, встречаются в единичных случаях.

Костная болезнь педжета (деформирующий остоз): что это такое, лечение, причины, симптомы, признаки

Что такое болезнь Педжета

Болезнь Педжета — это очаговый дефект обновления костной ткани, приводящий к резкому ускорению ее обмена, нарушению ее строения, а иногда — и к выраженным деформациям. Будучи очаговой патологией, болезнь Педжета, строго говоря, не относится к метаболическим болезням костей. Она широко распространена в северной Европе, особенно в Англии и Германии, часто встречается и в США, но практически отсутствует в Африке и Азии.

Появление в области соска или заднепроходного отверстия одиночной, медленно растущей бляшки (с мокнущей или покрытой коркой поверхностью), не сопровождающейся зудом и не поддающейся местному лечению глюкокортикоидами, требует биопсии. В отличие от хронических экзематозных изменений в области соска на одной стороне, когда обычно возникает подозрение на болезнь Педжета, аналогичное поражение перианальной области остается без должного внимания в течение месяцев или даже лет. Для уточнения выполняют биопсию. Материал берут из нескольких наиболее утолщенных и измененных участков вне язв и эрозий. Примерно у 15% пациенток выявляют рак другой локализации, в частности шейки матки, прямой кишки или мочевых путей. У остальных 85% больных опухолевые клетки возникают в эпидермисе соседних участков кожи и, возможно, представляют собой клетки протоков апокринных потовых желез или плюрипотентные герминативные клетки.

Причины болезни Педжета

Считается, что болезнь Педжета с ее поздним началом и очаговым поражением скелета является медленно текущей хронической вирусной инфекцией костной ткани. В остеокластах при этом заболевании находят включения, напоминающие парамиксовирусы, а также транскрипты вируса кори. Однако инфекционная природа болезни Педжета требует более убедительных доказательств. Отмечена наследственная предрасположенность к этому заболеванию; по данным ряда исследований, оно выявляется у ближайших родственников почти 20% больных. Таким образом, патогенетические механизмы болезни Педжета могут быть различными.

Патоморфология

На микроскопическом уровне болезнь характеризуется высоким содержанием сосудов и клеток в костной ткани, что согласуется с ее повышенной метаболической активностью. Иногда видны огромные остеокласты причудливой формы, содержащие до 100 ядер на клетку. Поскольку остеокласты действуют хаотически, это приводит к мозаичному характеру обновления костных пластинок. При болезни Педжета (как и при других состояниях ускоренного обмена костной ткани) обнаруживаются обызвествленные беспорядочно расположенные пучки коллагеновых волокон (ретикулофиброзная костная ткань).

Болезнь начинается с нарушения костной резорбции. Изменяются не только количество и функция остеокластов. При некоторых формах заболевания на ранней резорбтивной стадии остеолиз не сопровождается соответствующей реакцией остеобластов. Однако ингибиторы функции остеокластов быстро улучшают течение болезни Педжета.

Скорость костной резорбции нередко возрастает в 10-20 раз, что отражается на уровне биохимических маркеров этого процесса. Несмотря на локальные расхождения между резорбцией и костеобразованием, соотношение между биохимическими показателями резорбции (такими как N- и С-концевые пептиды коллагена I типа, дезоксипиридинолин) и костеобразования (щелочная фосфатаза, остеокальцин) в целом остается нормальным. Поэтому общий минеральный обмен в организме не меняется.

Наследственные формы

Примерно в 20% случаев болезнь Педжета имеет семейный характер. Наряду с недоказанностью вирусной природы заболевания, это заставило искать генетические локусы, ответственные за его развитие. Такие исследования вкупе с расшифровкой молекулярных дефектов у больных с явным ускоренным и нерегулируемым обновлением костной ткани позволили понять некоторые механизмы спорадической болезни Педжета.

В патогенезе ускоренного обновления костной ткани важную роль играют мутации генов RANK и ОПГ. У двоих не состоящих в родстве индейцев Навахо с аутосомно-рецессивной ювенильной формой болезни Педжета Уайт (White) и сотр. нашли делеции гена ОПГ (примерно в 1 х 105 пар нуклеотидов), расположенного на хромосоме 8q24.2. При семейном метастазирующем остеолизисе и метастазирующей скелетной гиперфосфатазии (которые также характеризуются повышенной скоростью обновления костной ткани) обнаружены дупликации кодирующей последовательности гена RANK. Повышенная активность RANK ускоряет созревание остеокластов.

Однако мутации генов RANK и ОПГ не исчерпывают генетических основ семейной болезни Педжета. Во многих семьях с этим заболеванием были обнаружены мутации гена, кодирующего убик-витинсвязывающий белок р62, который участвует в передаче сигнала от ИЛ-1, ФНО и RANKL, т.е. от факторов, регулирующих образование и функцию остеокластов. Продолжаются исследования и других генов-кандидатов.

Симптомы и признаки костной болезни Педжета

При болезни Педжета могут поражаться любые кости, но чаще всего патологический процесс локализуется в крестце и позвоночнике (у 50% больных), в бедренной кости (46%), костях черепа (38%) и таза (22%). Заболевание проявляется болями, переломами, деформациями с соответствующими неврологическими, ревматологическими или метаболическими осложнениями. Однако не менее чем у 70% больных болезнь протекает бессимптомно и обнаруживается при случайном рентгенологическом исследовании или определении уровня щелочной фосфатазы. При осмотре могут обращать на себя внимание крупный череп, выпуклый лоб, искривление ног, а также глухота. Малоберцовые кости почти всегда остаются интактными. Покраснение и повышение температуры кожи над пораженными участками костей связано с резким усилением кровотока в этих участках. Пальпация болезненна. Все эти признаки позволяют называть болезнь Педжета «деформирующим остеитом», хотя она и не является истинным воспалительным заболеванием. Поэтому лучше использовать термин «остоз». Чаще всего наблюдаются компрессионные переломы позвонков и неполные, «щелевые» переломы компактного вещества выпуклых поверхностей болыпеберцовых или бедренных костей. Полные переломы обычно заживают быстро, чему способствует повышенная метаболическая активность пораженных костей.

Лабораторные данные

Активность щелочной фосфатазы в сыворотке, как правило, повышена (иногда очень значительно). Возрастает и уровень других биохимических маркеров костного обмена, хотя их определения дают мало дополнительной диагностической информации. Концентрация остеокальцина в сыворотке обычно увеличена в меньшей степени, чем активность щелочной фосфатазы. Уровни кальция и фосфора в сыворотке, как и экскреция кальция с мочой, остаются нормальными, хотя при переломах, требующих иммобилизации больного, может иметь место гиперкальциурия и гиперкальциемия.

Визуализация

На ранних стадиях болезни Педжета часто преобладает остеолиз, проявляющийся эрозиями височных костей, остеопорозом костей черепа и поражениями костей конечностей. Процесс начинается в метафизах и распространяется вниз, образуя V-образный фронт резорбции. Через годы или десятилетия формируется типичная смешанная картина поздних стадий болезни Педжета. Трабекулы становятся толстыми и неровными. Кости увеличиваются в объеме или искривляются. Часто утолщаются края тазовых костей. Позвонки могут приобретать вид пустых рамок или (в результате гомогенного увеличения плотности) — слоновой кости. Нередко имеет место сопутствующий остеоартрит, проявляющийся сужением суставного пространства. Возможно также развитие остеосаркомы, разрушающей компактное вещество кости или локализующейся в мягких тканях. При подозрении на болезнь Педжета проводят радиоизотопное сканирование костей с 99 Тс-бисфосфонатами или другими остео-тропными агентами.

Осложнения костной болезни Педжета

  • Остеоартрит
  • Подагра
  • Обызвествление околосуставных тканей
  • Смещение ствола мозга в шейный отдел позвоночного канала
  • Гидроцефалия (редко)
  • Дисфункция черепных нервов (особенно глухота)
  • Компрессия спинного мозга и нервных корешков
  • Зажим периферических нервов (синдромы запястного и лодыжкового каналов)
  • Иммобилизационная гиперкальциурия — гиперкальциемия
  • Мочекаменная болезнь
  • Саркома
  • Доброкачественная гигантоклеточная синовио-ма (пигментный виллонодулярный синовит)

При болезни Педжета возможны осложнения со стороны нервной системы и слуха, суставов и сердца. В ряде случаев развиваются неопластические процессы.

Осложнения со стороны нервной системы и слуха

Поражаться могут спинной и головной мозг, а также периферические нервы. Почти у 50% больных с поражением костей черепа развивается нейросенсорная глухота. Встречаются также случаи компрессии других черепных нервов. При локализации процесса в основании черепа могут появиться симптомы платибазии, компрессии ствола мозга, обструктивной гидроцефалии и окклюзии артерий вертебробазилярной системы. При поражении позвонков часто развивается стеноз позвоночного канала (в частности, из-за увеличения размеров позвонков), который легко устраняется медикаментозной терапией.

Ревматологические осложнения

Болезнь Педжета часто сопровождается остеоартритом. У пожилых больных он может развиваться независимо, но бывает и прямым следствием костных деформаций, приводящих к нагрузке на суставы. В таких случаях трудно определить, является ли источником болевых ощущений сама кость или ближайший сустав. Сочетание деформирующего остоза с подагрой отмечал еще сам Джеймс Педжет; нередко имеет место бессимптомная гиперурикемия.

Самое опасное осложнение болезни Педжета — остеосаркома. Опухоль возникает в пораженной кости (обычно у больных с множественным поражением костей) и проявляется отеком мягкой ткани, усилением боли или быстрым нарастанием активности щелочной фосфатазы. При болезни Педжета встречаются остеосаркома, хондросаркома и гигантоклеточная синовиома (общая их частота составляет около 1%). У пожилых людей сама по себе остеосаркома развивается редко, и почти у 30% больных с остеосаркомами в анамнезе имелась болезнь Педжета.

Осложнения со стороны сердца

В редких случаях развивается сердечная недостаточность с высоким минутным объемом, обусловленная резким возрастанием притока крови к пораженным костям. Обычно это наблюдается у больных с поражением более 50% скелета.

Лечение костной болезни Педжета

При болях в костей, не снимаемых нестероидными противовоспалительными средствами, показана специфическая терапия. Как отмечалось выше, боли в костях при болезни Педжета трудно отличить от остеоартрита. В других случаях показания к лечению болезни Педжета неясны. Лечение проводят в качестве предоперационной подготовки у больных с синдромами компрессии нервных стволов, а также для профилактики костных деформаций. Неврологические дефекты часто поддаются медикаментозному лечению. Терапия в течение 2-3 месяцев уменьшает кровотечение в зоне оперативных вмешательств и послеоперационную гиперкальциемию, но костные повреждения обычно заживают и без лечения. Иногда терапию проводят в надежде остановить прогрессирование деформаций (например, искривления конечностей с последующим развитием остеоартрита), однако результативность таких попыток остается неясной, особенно в случаях поражения костей черепа и глухоты.

Для лечения болезни Педжета используют бисфосфонаты и кальцитонин, которые ингибируют резорбцию кости остеокластами.

Бисфосфонаты

В прошлом широко применяли двунатриевую соль этидроновой кислоты. Ее вводили в дозе 5 мг/кг в день на протяжении 6 месяцев, и примерно у 60% больных улучшались биохимические показатели. Однако у некоторых больных этидронат (особенно в высоких дозах) усиливал боли или резорбтивные процессы и препятствовал минерализации костей.

Поэтому в лечении болезни Педжета в настоящее время используют более новые пероральные препараты бисфосфонатов, которые превосходят этидронат по активности и слабее нарушают минерализацию.

Алендронат назначают в дозе 40 мг в сутки в течение 6 месяцев. При таком лечении активность щелочной фосфатазы снижается в среднем на 80%. После отмены алендроната биохимическая ремиссия часто сохраняется более 1 года. Основной побочный эффект — желудочно-кишечные расстройства, из-за которых примерно у 6% больных приходится прекращать лечение. Еще два бисфосфоната, доказавших свою эффективность при пероральном введении, одобрены для лечения болезни Педжета: тилудронат (400 мг/день в течение 6-12 месяцев) и ризедронат (30 мг/день в течение 2 месяцев). В некоторых случаях, особенно при непереносимости пероральных бисфосфонатов, можно вводить эквивалентные дозы внутривенно. Для этой цели используется сходный с алендронатом амино-бисфосфонат памидронат. Внутривенная инфузия памидроната (60 или 90 мг) в большом проценте случаев вызывает длительную ремиссию болезни. Позднее была доказана эффективность внутривенного введения золедроновой кислоты, которая значительно и надолго снижала активность щелочной фосфатазы в сыворотке. Основной побочный эффект внутривенного введения памидроната — острое повышение температуры тела с миалги-ей — отмечается примерно у 20% больных и может продолжаться в течение нескольких дней. У очень небольшого числа больных при многоразовом внутривенном введении больших доз бисфосфонатов наблюдался остеонекроз челюсти.

Кальцитонин

Лососевый кальцитонин вводят в дозе 50-100 ME в сутки, пока не стихнут симптомы болезни. После этого препарат можно вводить в дозе 50 ME три раза в неделю. Боли обычно стихают уже через 2-6 недель. В первые 3-6 месяцев активность щелочной фосфатазы в сыворотке снижается в среднем на 50%. Часто реакция на лечение сохраняется многие годы, причем биохимические показатели остаются сниженными в течение 0,5-1 года и после отмены кальцитонина. Почти в 20% случаев при хроническом лечении развивается резистентность к кальцитонину, которая может быть связана с образованием антител к нему. В настоящее время существует аэрозольный препарат кальцитонина для орошения носа, но данных о его эффективности при болезни Педжета недостаточно.

Болезнь Педжета костей

Болезнь Педжета костей — это распространенное заболевание, характеризующееся очагами повышен­ного или дезорганизованного костною ремоделирования. В большинстве случае поражающее осевой скелет и такие его отделы, как таз, бедренная кисть, большеберцовая кость, поясничный отдел позвоноч­ника, лопатку и кости черепа. Эта патология редко диагностируется в возрасте до 40 лег, но затем частота заболевания постепенно увеличивается и к возрасту 85 лет достигает в Великобритании 10% населения. Заболевание распространено среди представителей европеоидной расы из северо-западных и южных регионов Европы, но редко встречается у населения Скандинавских стран. Азии, у японцев и китайцев. Эти этнические различия в предрасположенности к заболеванию сохраняются и после миграции, демонс­трируя значение генетических факторов в этиологии, но частота заболевания, как обнаруже­но, в течение последних. 25 лет в некоторых странах снижается, также позволяя предполагать этиологи­ческую роль средовых факторов.

Первичным нарушением является повышенная костная резорбция остеокластами, которая сопровождается фибро­зом костного мозга, повышенной васкуляризацией кости и активностью остеобластов. Архитектоника кости нарушена и характеризуется пониженной механической про­чностью. Количество остеокластов при костной болезни Педжета увеличено, они необычайно крупные и содержат характерные вирусные включения. Вирусные включения в ядрах остеокластов позво­лили предположить, что болезнь Педжета костей вызывается медленными вирусными инфекциями кори или собачьей чумы, но доказательства в пользу этого противоречивы. В установлении характера вовлеченности могут иметь значение биомеханичес­кие факторы, так как имеется тенденция к манифестации в местах крепления мышц к костям и в некоторых случаях к локализации в костях или конечностях, которые подвергались повторным травмам или перегрузкам.

В развитии заболевания важны гене­тические факторы У 15—40% пациентов выявляется отягощенный семейный анамнез, аутосомно-доминантное наследование и высокой степе­нью пенетрантности к возрасту 65 лет. Сообщалось также о несколько редких врожденных синдромах, сходных с этой болезнью, но с более ранним возрастом манифестации. В эту группу вхо­дят доминантно-наследуемые состояния: семейный деформирующий остеолиз, деформирующая ске­летная гиперфосфатазия, костная болезнь Педжета с ранним началом и наследуемая по рецессивному типу идиопатическая гиперфосфатазия.

Симптомы болезни Педжета костей

Типичные проявления — костные боли, деформация, глухота и патологические переломы, но у многих пациентов обнаруживается бессимптомное течение заболевания, как неожидан­ная находка в ходе биохимических тестов или рентге­нографии. Клинические признаки болезни Педжета костей включают деформации и увеличение костей повышение температуры над пораженными костями и патологический перелом. Костные деформации наиболее заметны в таких костях, испытывающие нагрузки массой тела, как бедренная и большеберцо­вая, но при поражении черепа пациент может предъявлять жалобы на то, что его головной убор больше не подходит по размеру из-за увеличения костей черепа. Такие неврологические проявления, как глухота, черепно-мозговая симптоматика, боль по коду нервов, сдавление спинного мозга и спиналь­ный стеноз позвоночника, являются установленны­ми осложнениями со стороны пораженных костей вследствие увеличения пораженных костей и трения спинного мозга о спинномозговой канал.

Глухота при болезни Педжета костей редко вызывается сдавлением слухового нерва, а ско­рее является кондуктивной по природе, вследствие остеосклероза височной кости. Усиленная васкуляризация костей затрудняет проведение оперативных вмешательств и в исклю­чительных случаях повышенный кровоток в кости может усугублять сердечную недостаточность у пожилых пациентов с ограниченными возможнос­тями сердечной деятельности. Остеосаркома явля­ется редким, но тяжелым осложнением, поскольку прогноз неблагоприятный. Ее следует заподозрить у пациента, если его беспокоят внезапные приступы усиле­ния болей или припухлость пораженных костей.

Исследования и диагностика

Стандартное биохимическое исследование обла­дает диагностической ценностью, так как более чем в 90% случаев позволяет выявить «изолирован­ное» повышение щелочной фосфатазы. Однако при болезни Педжета костей щелочная фосфатаза может быть в норме, особенно при поражении одной кости. Радионуклидное сканирование костей явля­ется ценным способом диагностики болез­ни Педжета кости и документирования ее распространен­ности. Если в ходе сканирования костей получены положительные результаты, то сле­дует выполнять рентгенографию только пораженной кости, чтобы подтвердить диагноз. Типичными рентгенологическими признаками являются осте­осклероз, чередующийся с участками остеолиза, увеличение кости и деформация. Для диагностики не всегда проводится костная биопсия, но она целесообразна в ходе дифференциальной диагностики остеосклеротических метастазов (например, при аденокарциноме молочной или предстательной желез).

Лечение болезни Педжета костей

Лечение костной болезни Педжета в первую оче­редь направляется на купирование болей в костях. Во многих случаях боль может адекватно контролироваться путем назначения обезболивающих средств, таких как парацетамол или НПВП, но если эти мероп­риятия неэффективны, то следует применять бисфосфонаты. Аминобисфосфонаты, такие как памидроновая кислота, ризедроновая кислота и золендроновая кислота, являются более эффектив­ными, чем такие бисфосфонаты первого поколения, как этидроновая кислота или тилудроновая кислота, для подавления маркёров костного метаболизма при болезни Педжета костей, однако они не обладают, как было установлено, значительны­ми преимуществами в отношении контроля болевого синдрома. Кальцитонин может применяться как альтернатива бисфосфонатам при болезни Педжета костей, но он менее удобен в применении и значи­тельно дороже. Повторные курсы лечения бисфосфонатами и кальцитонином могут назначаться пациен­там с рецидивирующим течением заболевания.

Отдаленные эффекты антирезорбтивной терапии бисфосфонатами и кальцитонином на такие ослож­нения, как глухота, деформация кости и перелом, неизвестны. В настоящее время отсутствуют дока­зательства, что профилактическая терапия бисфосфонатами у пациентов с бессимптомным течением заболевания эффективна в предупреждении ослож­нений.

Болезнь Педжета костей у пожилых

Частота: больны около 3% людей в возрасте старше 55 лет.

Симптомы: как правило, бессимптомное течение и часто диагностируется при определении повышен­ной щелочной фосфатазы у пациентов, другие биохимические показа­тели которых находятся в пределах нормы.

Исследования: диагноз, как правило, очевиден при проведении рентгенографии, но может быть под­твержден в ходе радионуклидного сканирования костей, которое также информативно в отношении степени распространенности заболевания.

Лечение: не требуется пациентам с бессимптомным течением заболевания. Лечение бисфосфонатами является методом выбора у пациентов, у которых не удается купировать болевой синдром назначением анальгетиков.

Добавить комментарий